Ο αριθμός των βεβαιωμένων κρουσμάτων του COVID-19 έχει περάσει τα 30 εκατομμύρια και οι θάνατοι τις 10.000. Ενώ έχουμε αναλύσει το γονιδίωμα του ιού όπως και τον τρόπο μετάδοσης του (ανεύρεση ειδών κυτταρικών υποδοχέων ACE-2), εξακολουθούν να υπάρχουν ερωτηματικά που αναφέρονται ειδικά στα μεγάλα ιϊκά φορτία που χαρακτηρίζουν τον ιό, τον τρόπο μετάδοσης, τις εκδηλώσεις του, τα κλινικά συμπτώματα που προκαλεί στον ανθρώπινο οργανισμό.

Τα συμπτώματα αυτά εμφανίζουν μεγάλο φάσμα (ασυμπτωματικοί ασθενείς «φορείς του ιού») μέχρι την «ανοσολογική καταιγίδα» δηλαδή την υπέρμετρη αντίδραση του ανασολογικού συστήματος που οδηγεί σε θάνατο του πάσχοντος.

Σήμερα έχει αποδειχθεί ότι ο ιός προσβάλλει σχεδόν όλα τα συστήματα και ιστούς του ανθρώπινου οργανισμού με εξολοθρευτικό ρυθμό και επακόλουθα.

Πάντως οι έρευνες και οι επιστημονικές παρατηρήσεις έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι τέτοια μορφή πανδημίας δεν έχει γνωρίσει η ανθρωπότητα και χαρακτηριστικά αναφέρεται από επιστημονικές ομάδες ότι το σύνολο των εκδηλώσεων του ιού βρίσκεται πάντα ένα «βήμα μπροστά» από τα αποτελέσματα και τις έρευνες που καθημερινά εξετάζουμε.

ΑΡΧΗ ΛΟΙΜΩΞΗΣ

Όταν ένα μολυσμένο άτομο βήχει σταγονίδια περιέχοντα τον ιό εκτοξεύονται στον αέρα και μολύνουν το επόμενο άτομο, εισερχόμενα από τη μύτη όπου υπάρχουν κύτταρα που φυσιολογικά διαθέτουν «επιφανειακούς υποδοχείς» τους ACE-2 [(angiotensin converting enzymes) Φυσιολογικά οι υποδοχείς αυτοί ρυθμίζουν τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης].

Ο COVID-19 χρειάζεται απόλυτα την παρουσία του ACE-2 υποδοχέα μέσω του οποίου εισέρχεται στο υγιές κύτταρο του ανθρώπινου οργανισμού (οι ιοί χρειάζονται ζώντα κύτταρα για να πολλαπλασιαστούν).

Μετά την είσοδο του ο ιός στο υγιές κύτταρο καταλαμβάνει, καταλύει την αρχιτεκτονική του κυττάρου δημιουργώντας μυριάδες μικρότερα αντίγραφα αυτού ενώ παράλληλα προσβάλλει και άλλα υγιή κύτταρα.

Στη φάση αυτή κατά την οποία το «μολυσμένο» άτομο μεταδίδει τη νόσο, ειδικά τις πρώτες 7 ημέρες δεν υπάρχουν συμπτώματα. Μπορεί κάποια να εμφανιστούν, όπως : πυρετός – ξηρότητα λαιμού- βήχας-απώλεια γεύσης και όσφρησης-διάχυτες αρθραλγίες, μυαλγίες.

Αν το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου που προσβάλλεται από τον ιό δεν αντιδράσει άμεσα, τότε ο ιός διαμέσου της τραχείας εγκαθίσταται στους πνεύμονες με πολύ συχνά θανατηφόρα αποτελέσματα.

Το αρχικό αυτό στάδιο της λοίμωξης είναι καθοριστικό για την πορεία της λοίμωξης από COVID-19. Αν υπάρξει θεραπευτική παρέμβαση (π.χ. χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων κατά ACE-2) που θα εμποδίζει την σύνδεση του ιού με το υγιές κύτταρο , αποτρέποντας έτσι την είσοδο του ιού στο υγιές κύτταρο και θα έχει σαν αποτέλεσμα την διακοπή της εξέλιξης του ιού και επομένως τη θεραπεία του ασθενή.

Στην συνέχεια της φλεγμονής ο ιός προσβάλλει τους πνεύμονες, διαταράσσει τη φυσιολογική λειτουργία της αναπνευστικής μεμβράνης των πνευμόνων (εισπνοή O₂ και εκπνοή CO₂ ).

Στη φάση αυτή της φλεγμονής από COVID-19 εκλύονται φλεγμονώδη μόρια (οι χυμοκίνες) που θα προκαλέσουν συνάθροιση κυττάρων ανοσολογικού συστήματος με τελική κατάληξη τη δημιουργία πύου (που αποτελεί τα «πτώματα» των λευκών αιμοσφαιρίων).

Η κλινική εικόνα της πνευμονίας από COV-19 θα εκδηλωθεί σαν: βήχας-πυρετός-γρήγορη επιπόλαιη αναπνοή. Η πορεία εξέλιξης είναι η ακόλουθη:

1) ανάρρωση με υποστηρικτικά μέτρα (παροχή οξυγόνου-αντιβίωσης κ.α.).

2) αιφνίδια εμφάνιση συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (acute respiratory distress syndrome) που χαρακτηρίζεται από αναπνευστική ανεπάρκεια με συνοδό αναπνευστική υποξαιμία η οποία προκαλείται από σοβαρή βλάβη λόγω φλεγμονής της τριχοειδικής μεμβράνης των κυψελίδων των πνευμόνων (που γεμίζουν με φλεγμονώδη υγρά) που παρεμποδίζει την ανταλλαγή των αερίων (O₂ – CO₂).

Πίνακας 1

Στην αξονική τομογραφία πνευμόνων οι πνεύμονες εμφανίζονται με διάσπαρτα διηθήματα κυρίως στα κατώτερα πνευμονικά πεδία.

Σημείωση: Ο COVID-19 προσβάλλει κυρίως το κατώτερο αναπνευστικό σύστημα σε αντίθεση με τους υπόλοιπους κοροναϊούς που προσβάλλουν το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα.

Εκτός όμως από τους πνεύμονες ο COVID-19 προσβάλλει και πολλά άλλα όργανα του ανθρώπου, όπως:

• ήπαρ
• Νεφρά
• Εντερικό σύστημα
• Οφθαλμοί
• Μύτη
• Καρδιά
• Αγγεία

Πολλοί κλινικοί γιατροί υποστηρίζουν ότι οι σοβαρές συνήθως θανατηφόρες μορφές του COVID-19 προκαλούνται από την «καταιγίδα κυττοκινών» που προκαλείται από τον καταιγιστικό ρυθμό απελευθέρωσης τους από την ενεργοποίηση του ανοσολογικού συστήματος και μέσω της έναρξης των μηχανισμών φλεγμονώδους αντίδρασης η οποία προκαλείται από τη λοίμωξη του COVID-19 (αλλά και κάθε ιού).

Το τελικό αποτέλεσμα της ενεργοποίησης αυτής και εμφάνισης καταιγίδας των κυττοκινών είναι και η καταστροφή των υγιών κυττάρων και ιστών του οργανισμού (πτώση αρτηριακής πίεσης- σχηματισμός θρόμβων- διαταραχές πηκτικότητας – βλάβη των αγγείων) με τελική κατάληξη στο σύνδρομο πολυοργανικής ανεπάρκειας (Multiple organ disfunction syndrome MODS).

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του σταδίου αυτού περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή που θα «ελαττώσει» - «μειώσει» αυτή την υπέρμετρη και ανεξέλεγκτη φλεγμονώδη αντίδραση.

Τα φάρμακα όμως που θα χορηγηθούν για να ελαττώσουν την «δριμύτητα» της αντίδρασης αυτής μπορεί να καταπιέσουν παράλληλα και τη συνολική «ανοσολογική απάντηση» του ασθενή, στοιχείο που θα προκαλέσει ατέρμονα επίδραση στην εξέλιξη.

Ομάδες επιστημόνων αναφέρουν ότι δυσμενή προγνωστικά σημεία της λοίμωξης από COVID-19 αποτελούν η προσβολή αγγείων και νεφρών.

Η εντόπιση και καταστροφή του ενδοθηλίου των αγγείων που προκαλείται από τον ιό εξηγεί την εξέλιξη αυτής της νόσου.

Η καρδιακή λειτουργία σε ποσοστό 44% επηρεάζεται από την λοίμωξη του COVID-19. (εμφάνιση αρρυθμιών). Ενώ 20% των ασθενών από ιό εμφανίζουν καρδιακές βλάβες οι οποίες αποδίδονται και στην ύπαρξη υποδοχέων ACE-2 στην καρδιά.

Οι διαταραχές των μηχανισμών πήξεως που προκαλεί ο ιός ευνοούν τη δημιουργία θρόμβων αίματος με αποτέλεσμα την πρόκληση πνευμονικών εμβολών, αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων, διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (ανεύρεση D-dimers – D διμερή) σε ποσοστό 38% αλλά και θρομβώσεων 31% - θρομβοεμβολική μέση νόσος 26%.

Επίσης η λοίμωξη από COVID-19 προκαλεί γενικευμένη σύσπαση των αγγείων π.χ. δάκτυλα χεριών – ποδιών με αποτέλεσμα οίδημα – επώδυνα άκρα, νέκρωση των ιστών περιφερικά αλλά και των Πνευμονικών Αγγείων, επιπλοκή η οποία επιτείνει την υποξαιμία των πνευμόνων.

Οι πνεύμονες αποτελούν το όργανο που προσβάλλει άμεσα ο COVID-19 και τούτο διότι οι πνεύμονες διαθέτουν πληθώρα από κυψελιδικά κύτταρα με υποδοχείς ACE-2.

Νεκροψίες απέδειξαν διάχυτη βλάβη των κυψελίδων των πνευμόνων και λεμφοκύτταρα περιέχοντα φλεγμονώδη διηθήματα εντός των πνευμόνων.

Η δύναμη της σύνδεσης του ιού στα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα είναι εκτεταμένη και αυτό οφείλεται στην ύπαρξη υποδοχέων ACE-2 στα κύτταρα των αδένων γαστρικού-12δακτύλου- πρωκτικού επιθηλίου όπως και στα επιθηλιακά κύτταρα (κύτταρα που επενδύουν την εσωτερική επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων και λεμφοφόρων αγγείων) εντεροκύτταρα (επιθηλιακά κύτταρα που επενδύουν την εσωτερική επιφάνεια του λεπτού και παχέος εντέρου). Δείγματα RNA του COVID-19 έχουν ανευρεθεί σε ποσοστό 53% στα κόπρανα ασθενών.

Επίσης η παρουσία ACE-2 υποδοχέων σε ποσοστό 5%-10% στον εγκέφαλο ερμηνεύει τις νευρολογικές εκδηλώσεις που προκαλεί ο COVID-19, προσβάλλοντας τον εγκεφαλικό ιστό διαπερνώντας τα «φράγματα» που διαχωρίζουν την κυκλοφορία του εγκεφάλου από την γενική κυκλοφορία.

Επίσης δυνατή προσβολή του εγκεφάλου γίνεται μέσω συναπτικής οδού στο αναπνευστικό κέντρο του εγκεφάλου στον προμήκη.

Η προσβολή του κέντρου αυτού δρα αρνητικά όταν εμφανίζεται το ARDS στους ασθενείς με COVID-19. Εγκεφαλοπάθεια [με ανίχνευση του ιού στο ΕΝΥ εγκεφαλονωτιαίο υγρό] έχει παρατηρηθεί σε λοίμωξη με COVID-19 .

Αίτιο θανάτου αποτελεί επίσης και η νεφρική ανεπάρκεια από COVID-19. Εμφανίζεται πιο συχνά στα άτομα που έπασχαν πριν από την προσβολή του COVID-19 από σακχαρώδη διαβήτη- αρτηριακή υπέρταση (ποσοστό 27%).

Ο COVID-19 προσβάλλει και τους οφθαλμούς με εμφάνιση επιπεφυκίτιδας-ερυθρότητας των ματιών.

Τεμαχίδια του ιού έχουν εντοπιστεί με την χρήση του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου σε νεκροτομικό υλικό νεφρικού ιστού (άμεση βλάβης νεφρών). Έμμεση βλάβη των νεφρών προκαλείται και από την έκλυση των κυττοκινών που προκαλούν μείωση της αιμάτωσης των νεφρών αλλά και από την θεραπευτική χορήγηση του αντιϊκού φαρμάκου Remdesivir.

Remdesivir : Δρα αναστέλλοντας τις RNA πολυμεράσης των ινών :

• Ομλοΐων EBOY - MARV
• Κοροναϊών SADS – COV – MERS – COV
• Παραμοξυϊών RSV – HIV – Hendra

Αντεδείξεις :

• Ηπατική ανεπάρκεια ALT>5
• Νεφρική ανεπάρκεια – αιμοκάθαρση
• Πολυοργανική ανεπάρκεια.

ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ ΧΛΩΡΟΚΙΝΗΣ

Δόσεις :

• HCE Χλωροκίνης 400mg/12ωρο την πρώτη μέρα και 200 x 2 τις επόμενες.
• Φωσφορική χλωροκίνη 500mg x 2 x 7 μέρες
  • Βαρειά μυασθένεια
  • Πορφυρία
  • Επιληψία
  • Βλάβη αμφιβληστροειδή
  • Αλληλοεπίδραση με άλλα φαρμάκα.

Έλεγχος καθημερινή ΗΚΓ (QT 450-500) και παρακολούθηση εργαστηριακών παραμέτρων (ήπατος – αίμα).

Σε εμφάνιση γαστρεντερικών διαταραχών διακόπτεται η χορήγηση φαρμάκου.

Το Clizumab :

Το φάρμακο δεσμεύεται ειδικά στους διαλυτούς και διαμεμβρανικούς υποδοχείς των IL-6 κυττοκίνη που συμμετέχει στις ανοσοαπαντήσεις.

Η IL-6 συμμετέχει στην ενεργοποίηση των Τ-κυττάρων, εξαγωγή έκκρισης ανοσοσφαιρίνης, εξαγωγή έκκρισης πρωτεϊνών οξείας φάσης, διέργεση αιμοποίησης έχει πιθανή συμμετοχή Ιντερλευκίνης-6 στην αιτιοπαθογονείς φλεγμονώδων νόσων, οστεοπόρωσης, νεοπλασιών (πολλαπλούν μυέλωμα - …… προστάτου), αυτοάνοσων νόσων (ρευματοειδής αρθρίτιδα).

Αντενδείξεις : Οξείες φλεγμονές – ασυμπτωματική Tbc.

Παρενέργειες :

• Αύξηση χοληστερίνης
• SGOT – SGPS – γGT
• Έλκη στόματος
• Γαστρίτιδα
• Διατρήσεις Γ.Ε.Σ. (0,20% σε χορήγηση 6 μηνών)
• Συμπτώματα αναφυλαξίας (0,2%).

ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

Η λοίμωξη με COVID-19 εμφανίζει χαρακτήρες «υπερβολικής φλεγμονής» με εργαστηριακά ευρήματα όπως :

• Αύξηση IL-2, IL-7, IL-6, granulocyte-macrophage cdmy-stimulating factor (παράγοντας που προάγει τις αποικίες μακροφάγων-κοκκιοκυττάρων).
• Αύξηση macrophage inflammatory protein ( πρωτεΐνης φλεγμονής μακροφάγων).
• Αύξηση interferon-gamma induced protein.
• Αύξηση του παράγοντα νέκρωσης όγκου (tumor necrosis factor).

Ασθενείς με εμφάνιση ARDS εμφανίζουν «κλασσικούς» βιολογικούς δείκτες όπως:

• Αύξηση CRP (C – αντιδρώσας πρωτεΐνης)
• Αύξηση LDH ( λακτικής δευδρογενάσης)
• Αύξηση D-dimers (D-πολυμερών)
• Αύξηση φεριτίνης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο παρακάτω αλγοριθμικός πίνακας θεραπείας περιλαμβάνει σε γενικές γραμμές το εργαστηριακό βεβαιωμένο κρούσμα από COV-19.

Ανήκει η δημιουργία στον Ιατρικό Σύλλογο……… και έχει σκοπό την αντιμετώπιση σαν «πρώτη γραμμή άμυνας» βεβαιωθέντος κρούσματος COV-19.

Την χρονική αυτή στιγμή δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Θεραπευτικοί στόχοι περιλαμβάνουν την διατήρηση κυρίως της οξυγόνωσης των πνευμόνων και συμπτωματική με χορήγηση φαρμάκων (όπου τα γνωστά φάρμακα χλωροκίνη και ερυθρομυκίνη κατέχουν κύριο ρόλο όπως και τα διάφορα αντιικά γνωστά φάρμακα).

Οι ελπίδες όλης της ανθρωπότητας στρέφονται στην δημιουργία, εξέλιξη, κυκλοφορία εμβολίου που βρίσκεται η όλη διαδικασία σε καλό δρόμο.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref.: - Βικιπαίδεια

• Science Mag .org
• Taber’s λεξικό

Η ζωή μετά τον κορωνοϊό στις κοινωνίες δεν θα είναι πια η ίδια όπως ήταν πριν.

Θα εξαρτηθεί από πολλούς παραμέτρους όπως αν οι κοινωνίες θα μπορέσουν να βγουν μετά από αυτή την εφιαλτική δοκιμασία με ενισχυμένο αίσθημα συνοχής και αγάπης ή αντίθετα θα βγουν από την δοκιμασία αυτή με αποδιοργάνωση συναισθημάτων, σκέψεων αλληλεγγύης, έλλειψη εμπιστοσύνης και ενίσχυση του «ατομικού» εγώ.

Βέβαια όλα τα παραπάνω εξαρτώνται άμεσα από την κατάσταση της οικονομίας η οποία υφίσταται βαθύτατη ύφεση από την πανδημία του ιού COV-19.

Η επέλευση της πανδημίας έδωσε το τελευταίο κτύπημα στην εξάντληση του νεοφιλελευθερισμού και του υποδείγματος που αφορά την παραγωγή, κατανάλωση, όπως και στο χρηματοπιστωτικό σύστημα γενικότερα.

Μήπως η πανδημία αυτή δρα σαν καταλύτης για την επίσπευση εμφάνισης των κρίσεων που αφορούν – κοινωνικό – ατομικό – κοινωνοικονομικό σύστημα.

Τα μέτρα που ήδη λαμβάνονται μπορεί να δίνουν μερικές απαντήσεις όπως π.χ. ενώ το 2008 κατά την διάρκεια της κρίσης στόχο υπήρξε η στήριξη των επιχειρήσεων από την Κυβέρνηση, αντίθετα σήμερα οι Κυβερνήσεις έρχονται αρωγοί, παρέχοντας οφέλη τα οποία θα καλύψουν μέρος του εισοδήματος των εργατών και ελεύθερων επαγγελματιών, στηρίζοντας τον άνθρωπο.

Ο Μουνίχα που θα μείνει στην ιστορία σαν «ο πρόεδρος των πτωχών» της Ουρουγουάης αναφέρει χαρακτηριστικά σε μία συνέντευξη του, τα εξής:

«Δεν είναι η πανδημία του ιού που θα αποφασίσει το τέλος του Καπιταλισμού. Αυτό πρέπει να γίνει από την οργανωμένη βούληση των ανθρώπων και ειδικά εκείνων που τον δημιούργησαν»

Σήμερα ο Θεός της αγοράς αποτελεί την πιο φανατική θρησκεία της εποχής μας και θιασώτης και απόλυτος υπηρέτης της είναι ο πρόεδρος των ΗΠΑ.

Από αυτή την πανδημία θα μπορούν να προκύψουν πολλά οφέλη συνεχίζει ο Μουνίχα όπως λιγότερο εγωϊσμός κοινωνικός, ατομικός, περισσότερη γενναιόδωρη σκέψη.

Ας εκλάβουμε την Πανδημία σαν πρόκληση που το περιβάλλον και η Γη - π.χ. ο περιορισμός της κυκλοφορίας για τον περιορισμό της εξάπλωσης του ιού, η επακόλουθη μείωση των επιπέδων της ρύπανσης της ατμόσφαιρας πάνω από την Ευρώπη έχει μειώσει τις πιθανότητες εμφάνισης σεισμών – μας υπενθυμίζει ότι δεν είμαστε απόλυτοι ιδιοκτήτες αυτού του κόσμου, αποβάλλοντας την απατηλή αυτή ιδέα.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Η πανδημία του κορωνοϊού μας προτρέπει, μας υπενθυμίζει ότι τα κράτη μελλοντικά πρέπει να επενδύσουν :

α) στα καινοτόμα μηνύματα και επιτεύγματα της Ιατρικής και της Δημόσιας Υγείας.

β) στην διαχείριση των δημόσιων επενδύσεων και την διάθεση τους προς το κοινωνικό όφελος και συμφέρον. Ας θεωρήσουμε προειδοποιητική αυτή την πανδημία και σας οργανωθούμε καλύτερα για μία μελλοντικά επερχόμενη μεγάλη κρίση όπως εκείνη της κλιματικής αλλαγής που μελλοντικά επέρχεται.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από αμφιτερόπλευρο ραγοειδίτιδα με εμφάνιση ή όχι εξω-οφθαλμικών εκδηλώσεων.

Το σύνδρομο προσβάλλει συνήθως νεαρούς ενήλικες.

Διαχωρίζονται σε 2 κατηγορίες :

Ø  Vogt-Koyanagi σ.

Χρόνια σοβαρής μορφής ραγοειδίτιδα, αλωπεκία, λεύκανση τριχών.

Ø  Haradas

Αμφοτερόπλευρη εξιδρωματική ραγοειδίτιδα και άσηπτη μηννιγγίτης, δυσακουσία, λεύκη άκρων. Σε αυτό η άσηπτη μηνιγγίτιδα συνοδεύεται από νευροαισθητική κώφωση, ραγοειδίτιδα, αιμορραγίας αμφιβληστροειδή, αποχρωματισμό δέρματος, μαλλιών. Ημικρανίες παρουσιάζονται με σπάνιο συνδυασμό πυρετού, μηνιγγοεγκεφαλίτιδας σύμπτωματα, πλειοκύττωση Ε.Υ.

Η διάγνωση γίνεται εξ αποκλεισμού.

Βέβαια ο διαχωρισμός αυτός είναι τελείως τυπικός και τούτο διότι υπάρχουν πολλά κοινά σημεία ανάμεσα στις δύο μορφές του συνδρόμου.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Εξαρτάται από γεωγραφική κατανομή και διαφορές φύλων.

Η νόσος προσβάλλει κυρίως έγχρωμους πληθυσμούς. Στην Ιαπωνία αναφέρεται συχνότητα 6,8% - 9,2%. Στις ΗΠΑ συχνότητα 1% - 4% στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως η νόσος εμφανίζεται τη 2^η – 5^η δεκαετία της ζωής του ατόμου.

Αναφέρεται συχνότερη προσβολή γυναικών από άνδρες. Γενικά η νόσος προσβάλλει – Ιάπωνες, Ισπανόφωνους. Ανευρίσκεται HLA-R₁, HLA-DR₄ (υποτύπος 0405) στο σύστημα ιστοσυμβατότητας των πάσχοντων ατόμων. Η παθογένεια της νόσου παραμένει άγνωστη. Θεωρητικά αυτοάνοσες αντιδράσεις μέσω Τ-κυττάρων σε ένα ή περισσότερα αντιγόνα που αφορούν τα μελανοκύτταρα – μελανίνη – επιθήλιο αμφιβληστροειδή χιτώνα.

ΠΑΘΟΛΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Σχηματισμός κοκκιωματώδους ιστού χαρακτηρίζει την οξεία φάση της νόσου, ενώ μη κοκκιωματώδης λοίμωξη εμφανίζει η χρόνια μορφή της νόσου.

Το πρωταρχικό παθολοοανατομικό στοιχείο είναι η διάχυση πάχυνση του ραγοειδή σωλήνα που προκαλείται από μη νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή.

Υπάρχει διάχυτη λεμφοκυτταρική διήθηση με συλλογές επιθηλιοειδών κυττάρων και πολυπήρυνων γιγαντοκυττάρων.

Ανοσοχημεία αποδεικνύει την παρουσία Τ κυττάρων και HLA-DR⁺ μακροφάγο – CD1, θετικών κυττάρων σε άμεση γειτονιά με τα μελανοκύτταρα του Χοριοειδή Χιτώνα.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Εμφανίζει 4 στάδια :

1^ο Στάδιο (πρόδρομο)

Συμπτώματα όμοια με προσβολή ιογενούς νόσου (πονοκέφαλος, πυρετός, άλγη οφθαλμού – ναυτία – φωτοευαισθησίες. Διάρκεια συμπτωμάτων : 3-5 ημέρες. Τις πρώτες ημέρες το άτομο αναφέρει δυσχέρεια όρασης, φωτοφοβία, υπεραιμία επιπεφυκότα – οφθαλμικά άλγη.

2^ο Στάδιο - Προσβολή ραγοειδή χιτώνα (οπίσθια ραγοειδίτιδα)

Εμφανίζεται δυσχέρεια όρασης άμφω (μπορεί να αφορά το ένα μάτι και το άλλο μάτι θα προσβηθεί σε 2 εβδομάδες).

Περιστατικά η φλεγμονή διαχέεται και προς τον πρόσθιο θάλαμο με κατάληξη παν-ραγοειδίτιδας.

3^ο Στάδιο – Φάση ανάρρωσης

Εβδομάδες μετά την αρχική προσβολή. Χαρακτηρίζεται από λεύκανση και αποχρωματισμό του χοριοειδή η οποία εμφανίζεται μετά από πολλούς μήνες διαφορά από το 2^ο στάδιο και χαρακτηρίζεται από εμφάνιση λαμπρού κόκκινο – πορτοκαλί χρωματισμού γνωστό σαν «sunset-glow» βυθού.

Η υποτροπή της νόσου χαρακτηρίζεται από παν-ραγοειδίτιδα με εξάρσεις πρόσθιας ραγοειδίτιδας.

Οζίδια στην ίριδα μπορεί να εμφανιστούν στο στάδιο της υποτροπής.

Στην φάση αυτή εμφανίζονται επιπλοκές όπως : καταράκτης – γλαύκωμα – υπό αμφιβληστροειδικοί σχηματισμοί νέων αγγειώσεων.

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

-   Βλάβες ακοής (νευροαισθητική απώλεια ακοής, ίλιγγοι).

-   Βλάβες Νευρολογικές : Δυσκαμψία αυχένα, πυρετός, άσηπτη μηνιγγίτιδα.

-   Αλωπεκία, επίσης συνοδεύει τη νόσο.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ (κυρίως με κλινικά κριτήρια)

-   Φλουοροαγγειογραφία.

-   Αγγειογραφία με χρήση πράσινης ινδοκυαμίνης.

-   Αυτοεμφάνιση φθορισμού ωχράς κηλίδας (κατά την οξεία φάση).

-   Ηλεκτροραγοειδογραφία, (στις χρόνιες καταστάσεις). Στην περίπτωση της άσηπτης μηνιγγίτιδας η οσφυονωτιαία παρακέντηση βοηθάει στην διαφορική διάγνωση του συνδρόμου.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ (Δ.Δ.)

-   Ενδοοφθαλμικό λέμφωμα.

-   Συμπαθητική Οφθαλμία.

-   Ν. Lyme.

-   Σ.Ε.Λ. (Συστηματικού Λύκου)

-   Οξεία Λευχαιμία

-   Εξιδρωματικές αποκολλήσεις αμφιβληστροειδή χιτώνα εκ κακοήθης υπέρτασης.

-   Κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια από χρήση κορτικοειδών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Στην οξεία φάση της νόσου, IV κορτικοειδή x 3 ημέρες και μετά συνέχεια per os, διάρκεια : 6 μηνών.

Η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων επίσης έχει αποτέλεσμα (3-5mg/d – κυκλοσπορίνη – αζαθιοπρίνη 1-2,5mg/Kg/ημερ).

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ

-   Γλαύκωμα

-   Καραρράκτης

-   Ατροφία χοριοειδή χιτώνα

-   Ατροφία οπτικού νεύρου

-   Υποραγοειδική ίνωση

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η άμεση διάγνωση, επιθετική θεραπεία έχουν ευμενέστατη πρόγνωση για την νόσο.

Η πρόγνωση γενικά εξαρτάται από την διάρκεια και τον αριθμό των υποτροπών.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. – An. Can. Opthal. 2017

-   Βικιπαίδια

-   China Sand 2013

• · ΠΡΟΛΟΓΟΣ

Το κάθε αποτέλεσμα της εργαστηριακής εξέτασης που δίδεται στο εργαστήριο από  τον κλινικό γιατρό, αποτελεί σημαντικό στοιχείο για την διαφορική διάγνωση αλλά και την τελική διάγνωση του νοσήματος στο οποίο κατευθύνεται ο γιατρός.

 Αν και ποσοστό 70%-80% των διαγνωστικών τελικών αποφάσεων, βασίζεται στις εργαστηριακές εξετάσεις, αυτά πρέπει όμως να συνερμηνεύονται με το ιστορικό κάθε αρρώστου (οικογενειακό-ατομικό), με την κλινική εικόνα – κλινική εξέταση.

• · ΧΡΟΝΟΣ ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗΣ (Prothrombin – Time) PT

Η μέτρηση του χρόνου προθρομβίνης όπως και της διεθνούς κανονικοποιημένης αναλογίας ΙΝR (International Normalized Ratio)* χρησιμοποιείται για έλεγχο και την ανίχνευση τυχόν ανεπαρκειών ενός ή περισσότερων παραγόντων της φυσιολογικής πήξης του αίματος.

*Διεθνής Κανονικοποιημένη Αναλογία: Εργαστηριακή μέτρηση του χρόνου που χρειάζεται το αίμα για να σχηματίσει θρόμβο.

Οι παράγοντες που ελέγχονται από το ΡΤ, είναι οι :

Οι περισσότεροι από τους παράγοντες της πήξεως του αίματος σχηματίζονται στο ήπαρ και η ενεργοποίηση ορισμένων από αυτούς (ΙΙ – VI – IX – X) απαιτεί ύπαρξη επαρκών ποσοτήτων ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Κ οι οποίες προσλαμβάνονται από τις τροφές αλλά δημιουργούνται και ενδογενώς από την χλωρίδα του εντέρου στον ανθρώπινο οργανισμό.

Τροφές πλούσιες σε Βιτ. Κ : Συκώτι, πράσινο τσάι, μπρόκολο, ρεβίθια, λάχανα, προϊόντα σόγιας.

Η προθρομβίνη αποτελεί είναι πρωτεάση της σερίνης.

Σερίνη : Προέρχεται από πρωτεΐνη μεταξιού και από εκεί έλαβε το όνομα sericum : μετάξι.

Η δομή της ανακαλύφτηκε το έτος 1902 από τον Emil Cramer. Η σερίνη είναι ένα αμινοξύ που λαμβάνει μέρος στην βιοσύνθεση πρωτεϊνών (πουρίνες – πυριμιδίνες). Συντίθεται στον ανθρώπινο οργανισμό υπό φυσιολογικές συνθήκες.

Αποτελεί πρόδρομη ουσία για αμινοξέα [γλυκίνη, κυστεΐνη, τρυπτοφάνη (στα μικρόβια) αλλά και σε άλλους μεταβολιτές (φολικό οξύ, σφιγγολιπίδια).

Η προθρομβίνη εξαρτάται από την Βιταμίνη Κ που παράγεται στο ήπαρ.

Η προθομβίνη αποτελεί μέρος της τελικής οδού της πήξης του αίματος σαν το υπόστρωμα για το ενζυμικό σύμπλοκο της προθομβοκινάσης.

Η ενεργοποίηση της εξωγενούς οδού του μηχανισμού πήξης αρχίζει με την in VIVO απελευθέρωση ιστικής θρομβοπλαστίνης σαν αποτέλεσμα τραύματος των ιστών.

Η ιστική αυτή θρομβοπλαστίνη αποτελεί ιστικό παράγοντα γλυκοζιωμένης πρωτεΐνης μεμβράνης και αρνητικά φορτισμένων φωσφολιπιδίων και ενεργοποιεί τον Παράγοντα VII.

O VII παράγοντας ενεργοποιεί τον παράγοντα X που με την σειρά του μετατρέπει την ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗ → ΘΡΟΛΙΒΙΝΗ αφ’ενός και αφ’ετέρου ενεργοποιεί τον ενδογενή μηχανισμό της πήξης του αίματος ενεργοποιώντας τον παράγοντα IX (παράγων Christmas) ακολούθως η θρομβίνη μετατρέπει το ινωδώγενο → ινική.

ΕΙΚΟΝΑ 1

Η ανεπάρκεια προθρομβίνης προκαλεί παράταση χρόνου προθρομβίνης (P-T) και χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης.

Φυσιολογικές τιμές → χρόνος Quick 11’’ – 13’’ μάρτυρος/χρόνος εξεταζόμενου.

→ INR : 1 ίση με το χρόνο μάρτυρος 11’’ – 13’’.

Η ανεπάρκεια προθρομβίνης οδηγεί σε αιμορραγική διάθεση.

Τα περισσότερα εργαστήρια αναφέρουν τον PT&INR

Αυτόματη αιμορραγία που εμφανίζεται σαν :

Ø  ΡΙΝΟΡΡΑΓΙΑ

Ø  ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΤΩΝ ΟΥΛΩΝ

Ø  ΑΛΓΟΣ ΧΑΜΗΛΑ ΣΤΗΝ ΠΛΑΤΗ (πιθ. οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία)

Ø  ΠΟΝΟ ΣΤΙΣ ΑΡΘΡΩΣΕΙΣ (πιθ. Αιμάρθρο)

Ø  ΜΩΛΩΠΕΣ

Ø  ΠΕΤΕΧΕΙΕΣ

Ø  ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ

Ø  ΜΕΛΑΙΝΑ

Μπορεί να συμβεί στην περίπτωση αύξησης του χρόνου ΡΤ>30’’

• · ΧΡΗΣΗ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Γενικά η κλινική χρησιμότητα το ΡΤ είναι ουσιαστική :

α) Στην δοκιμασία διαλογής (screening) επί υποψίας διαταραχών του μηχανισμού πήξης που αφορούν έναν ή περισσότερους παράγοντες του σύμπλοκου Προθρομβίνης (παράγοντας ΙΙ, VII, X, V, ινωδογόνο).

β) Για την εξακρίβωση και εκτίμηση επίκτητης ανεπάρκειας που σχετίζεται με

Ø  Νόσους ήπατος

Ø  Ανεπάρκεια Βιτ. Κ

Ø  Αντιπηκτική αγωγή με κουμαρικά παράγωγα

Ø  Ανεπάρκεια που προκαλείται από αντισώματα (π.χ. αντιπηκτικό Λύκου).

γ) Απαραίτητο προεγχειρητικά για πιθανές διαταραχές μηχανισμού πήξης.

• · ΝΟΣΗΜΑΤΑ : INR>ΑΥΞΗΣΗ

-     Οξεία λευχαιμία

-     Αντιμοσφολιπιδικά αντισώματα

-     Διαταραχές απορρόφησης λιπιδίων στο έντερο (αποφρακτικός ίκτερος, κολίτιδα, συρίγγια, διάρροιες, στεατόρροια, κοιλιοκάκη)

-     Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

-     Χρόνια παγκρεατίτιδα, καρκίνος παγκρέατος

-     Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ)

-     Ανεπάρκεια παραγόντων πήξης (Ι-ΙΙ-V-VII-X)

-     Υποινωδυγοπενία < 100mg/dl

-     Βαρεία βλάβη ήπατος (κίρρωση – ηπατίτιδα – δηλητηρίαση)

-     Τοξικό shock

-     Υπερβιταμίνωση Α

-     Έλλειψη Βιτ. Κ – Ανεπαρκή πρόσληψη Βιτ. Κ (αιμορραγική νόσος νεογνού)

-     Νόσοι κολλαγόνου

-     Υπερυνέφρωμα

-     Υπερθυρεοειδισμός

-     Πρόωρα βρέφη

-     Σύνδρομο Reye’s

-     Αληθής πολυκυτταραιμία

• · ΝΟΣΗΜΑΤΑ INR> ΕΛΑΤΤΩΣΗ
• · Αρτηριακή απόφραξη
• · Εν το βάθει φλεβική θρόμβωση
• · Περιφερική αγγειακή νόσος
• · Υπερλιπιδαιμία
• · Υπερθυρεοειδισμός
• · Πολλαπλούν μυέλωμα
• · Έμφραγμα μυοκαρδίου
• · Πνευμονική εμβολή
• · Απόρριψη μοσχεύματος

• · INR ΚΑΙ ΦΑΡΜΑΚΑ > ΑΥΞΗΣΗ

ΑΝΤΙΒΙΟΤΙΚΑ

-       Χλωραμφερνικόλη

-       Καναμυκίνη

-       Νεομυκίνη

-       Στρεπτομυκίνη

-       Σουλφαναμίδη

-       Γκριζεοφουλβίνη

-       Nafcillin

-       Αλοπεριδίνη

-       Πριμιδόνη

-       Αντισυλληπτικά

-       Βιτ. C

-       Βαρβιτουρικά

-       Διουρητικά

ΜΣΑΦ

-       Ασπιρίνη

-       Ακετομινοφαίνη

-       Ινδομεθακίνη

-       Μεξεναμικό οξύ

-       Φαινυλουταζόνη

-       Ναπροξένη

ΑΛΛΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

-       Αλκοόλη

-       Μικιναζόλη

-       Αναστολείς ΜΑΟ

-       Ναδιλιξικό οξύ

-       Υδροχλωρική αμιδαρόη

-       Αναβολικά στεροειδή

-       Έναδρη χλωρόλη

-       Τιλβουταμίδη

-       Χλωροπροπαμίδη

-       Χυμοθρυψίνη

-       Σιμετιδίνη

-       Μέθυλ-ντόπα

-       Μεθυ-φαινιδάτη

-       Φαινυντοΐνη

-       Πυραζολίνες

-       Κινίνη

-       Κινιδίνη

-       Ρανιντιδίνη

-       Ταμοξυφαίνη

-       Φάρμακα θυρεοειδούς.

ΕΜΒΟΛΙΟ ΙΟΥ ΓΡΙΠΠΗΣ

• · INR ΚΑΙ ΦΑΡΜΑΚΑ > ΕΛΑΤΤΩΣΗ

-       Στεροειδή

-       Αμινογλουτεθιμίδη

-       Αντιόξινα

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref.: - ΚΛΙΝΙΚΗ ΧΗΜΕΙΑ

-        Ivan.gr

-        Diagn. Test

-        Merck Man 19^th ed.

Σαν τρόμος ορίζονται ρυθμικές εναλλασσόμενες ταλαντοειδείς κινήσεις οι οποίες προκαλούνται από συστολή, διαστολή μυϊκών μαζών του ανθρώπινου σώματος.

Ο τρόμος εμφανίζει κατηγορίες, όπως :

ΑΡΓΟΣ ΤΡΟΜΟΣ > 3 – 5 Hertz*

ΓΡΗΓΟΡΟΣ ΤΡΟΜΟΣ > 6 – 12 Hertz

*HERTZ: Μονάδα μέτρησης συχνότητας στο χρόνο περιοδικών κινήσεων. Αναφέρεται σε χρονική περίοδο δευτερολέπτων.

ΤΡΟΜΟΣ ΗΡΕΜΙΑΣ

ΤΡΟΜΟΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ

ΠΙΝΑΚΑΣ 1

• · ΤΡΟΜΟΣ ΗΡΕΜΙΑΣ

-   Παρκισονισμός

• · ΤΡΟΜΟΣ ΘΕΣΗΣ, ΚΙΝΗΣΗΣ

-   Ιδιοπαθής «καλοήθης» τρόμος

-   Φυσιολογικός τρόμος που επιτείνεται από χρήση φαρμάκων όπως – αμφεταμίνη, επινεφρίνη, λίθιο, λήψη τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, σωματική κόπωση, αγωνία, stress, στέρηση αλκοόλης (στερητικό σύνδρομο)

• · ΤΡΟΜΟΣ ΠΡΟΘΕΣΗΣ ΚΙΝΗΣΗΣ

-   Σκλήρυνση κατά πλάκας

-   Νόσος Wilson

-   Τοξικότητα Φαινυντοΐνης

Φυσιολογικά άτομα υπό ορισμένες συνθήκες (καταστάσεις αγωνίας, συναισθηματικής πίεσης – μεταβολικών αιτιών (θυρεοτοξίκωση) – αλκοολισμού – λήψη φαρμάκων (β – αδρενεργικοί αγωνιστές, φωσφοδιεστερασών, αναστολείς κορτικοστεροειδών – εμφανίζει τρόμο, ο οποίος βελτιώνεται ή παρέρχεται μετά την άρση του αιτίου.

Ο ιδιοπαθής «καλοήθης τρόμος» - «τρόμος θέσης» όταν εμφανιστεί αποτελεί μία άκρως βασανιστική κατάσταση που επηρεάζει την καθημερινότητα, τις δραστηριότητες (κοινωνικές, εργασιακές) του ατόμου.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ο ιδιοπαθής τρόμος προσβάλλει – χέρια, πόδια, κεφάλι, λάρυγγα, γλώσσα – και χαρακτηριστικά σταματάει όταν το μέλος ή τα μέλη του κορμού που πασχουν βρίσκονται σε ηρεμία.

Αντίθετα ο τρόμος που χαρακτηρίζει την νόσο Parkinson (συμβαίνει όταν το άτομο βρίσκεται σε ηρεμία ή υφίσταται συναισθηματική φόρτιση.

Ο τρόμος που χαρακτηρίζει την Parkinson προσομοιάζεται με τις λεπτές κινήσεις των χεριών όταν μετράμε νομίσματα (κυκλικές κινήσεις τριβής αντίχειρα δείκτου δάκλυλων).

ΣΥΝΔΡΟΜΟ - ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ «ΚΑΛΟΗΘΗΣ» ΤΡΟΜΟΣ (Ι.Τ.)

Ο καλοήθης τρόμος εκλύεται σαν :

α) Τρόμος Θέσεως : κατά την εκούσια κίνηση και διατήρησης της θέσης του σώματος κατά της φυσικής βαρύτητας.

β) Κατά την κίνηση (εκτέλεση εκούσιων κινήσεων (κάμψης, έκτασης). Εντοπίζεται ετερόπλευρα.

Πρόκειται περί αργού «ρυθμικού τρόμου» που εμφανίζεται στα χέρια, βραχίονες, κεφάλι, χαρακτήρες φωνής.

Έχει συχνότητα 4 – 12Hz

Τα μεγάλης ηλικίας άτομα εμφανίζουν χαμηλότερης συχνότητας τρόμο συγκριτικά με τα νεότερα άτομα με αύξηση συχνότητας κατά την 2^η - 6^η δεκαετία.

Το είδος αυτού του τρόμου μπορεί να έχει οικογενή προδιάθεση να εμφανίζεται σποραδικά, να συνοδεύεται και από άλλα κινητικά προβλήματα.

Μπορεί να εμφανιστεί ο τρόμος αυτός σε κάθε ηλικία αλλά η συχνότητα εμφάνισης αυξάνει παράλληλα με την ηλικία. Αναφέρεται και σαν ΓΕΡΟΝΤΙΚΟΣ ΤΡΟΜΟΣ. Ο τρόμος αυτός εμφανίζει επιδείνωση από συναισθηματικό ή φυσικό stress, από σωματική κούραση, στη χρήση καφεΐνης. Τα συστήματα του οργανισμού που προσβάλλονται είναι :

α) Το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.

β) Μυοσκελετικό Σύστημα.

γ) Ω.Ρ.Λ. Σύστημα (μύτη, αυτιά, φωνητικές χορδές).

Ο Ι.Τ. εμφανίζεται στα άνω άκρα (95%) – κεφάλι (34%) – κάτω άκρα (30%) – αλλοιώσεις φωνής (12%) – γλώσσα (7%) – πρόσωπο (5%) – κορμός (5%).

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ Ι.Τ.

0,4% - 0,9%

Εμφανίζει αύξηση στην ηλικία των 65 ετών (4,6%) ενώ στην ηλικία των 95 ετών φτάνει στο 22%.

ΠΑΘΟΛΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΙΤ

Θεωρείται ότι προκαλείται από «ανωμαλίες» ταλαντώσεις ενός του θαλαμοφλοιώδη και  = παρεγκεφαλίδας αγκύλες πλάκας εγκεφάλου.

Ο Ι.Τ. δεν αποτελεί ομοιειδή ομάδα. Έτσι, άλλα άτομα εμφανίζουν κινητικά συμπτώματα, άλλα συμπτώματα ψυχιατρικά, γνωστικά.

Οικογενές ιστορικό εμφανίζεται στο 50% - 71% των ασθενών με Ι.Τ.

Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα.

Μελέτη σε δίδυμους κατέδειξαν και άλλους παράγοντες π.χ. περιβαλλοντικούς παράγοντες που μετέχουν στην εμφάνιση Ι.Τ.

Γενετικός τύπος Ι.Τ. : Χρωμασώματα 2p22-25, 3q13, 6p23.

Επίσης, η ποικιλία ser9cly στον υποδοχέα Ρ3 ντοπαμίνων (χρωμόσωμα 3q13) θεωρείται σαν επικίνδυνος παράγοντας για την εμφάνιση του Ι.Τ.

Τα άτομα που εμφανίζουν Ι.Τ. έχουν πιθανότητες 4% να εμφανίσουν νόσο Parkinson.

Ο τρόμος θέσης με τυπική εμφάνιση στο χέρι εμφανίζεται σε ποσοστό 20%-30% στα άτομα με Ι.Τ.

Αν και ο τρόμος που εκλύεται στην κίνηση αποτελεί χαρακτηριστικό παράδειγμα του Ι.Τ. το είδος αυτό του τρόμου μπορεί να εμφανιστεί και στη νόσο Parkinson.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ι.Τ.

Εκ του ιστορικού : είναι αμφοτερόπλευρος (σπάνια ετερόπλευρος) τρόμος κίνησης (θέσης ή κινητικός) χεριών, αντιβραχίου, με ασύμμετρο χαρακτήρα.

Δεν υπάρχουν άλλα νευρολογικά σημεία εκτός από το «φαινόμενο του τροχού»

Μπορεί να υπάρχει μόνον τρόμος χωρίς σημεία δυστονίας.

Βοηθητικά διαγνωστικά κριτήρια είναι :

• · Μεγάλη διάρκεια (άνω των 3 ετών)
• · Θετικό οικογενειακό αναμνηστικό
• · Βελτίωση με τη χορήγηση αλκοόλ.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ γίνεται από :

Ø  Νόσο Parkinson

Ø  Νόσο Wilson (ηπατοφακοειδής εκφύλιση)

Ø  Διαταραχές μεταβολισμού του χαλκού (Cu)

Ø  Σκλήρυνση κατά πλάκας

Ø  Ορθοστατικός, ψυχογενής τρόμος

Ø  Δυστονικός τρόμος

Ø  Πτερυγίζοντα τρόμο (κινητική διαταραχή που εμφανίζεται σε διαταραχή (αστηριξία) διαταραχές μεταβολισμού π.χ. ήπατος, νεφρών).

Ειδική μνεία πρέπει να γίνει για τα φάρμακα, τα οποία προκαλούν ή ενισχύουν τον φυσιολογικό τρόμο.

Αυτά είναι :

Ø  Amiodazone

Ø  Cimetidine

Ø  Lamotrigine

Ø  Itraconazole

Ø  Valproic acid

Ø  Στεροειδή

Ø  Λίθιο

Ø  Κυκλοσπορίνη

Ø  Β-ανδρενεργικοί αγωνιστές

Ø  Εφεδρίνη

Ø  Θεοφιλλίνη

Ø  Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά

Ø  Αμφεταμίνες

Ø  Νικοτίνη

Ø  Καφεΐνη

Επίσης ο Ι.Τ. μπορεί να προκληθεί από φυτικά προϊόντα (ephedra – ginkgo – biloba – ginseng).

Επίσης η αλκάλωση (μεταβολική διαταραχή που αφορά την οξεοβασική ισορροπία του οργανισμού) μπορεί να προκαλέσει τρόμο.

Σημείωση : ο τρόμος ο οποίος οφείλεται σε αλκοολισμό είναι χαρακτηριστικός πρωϊνός τρόμος.

Ειδικές εξετάσεις (βιολογικοί δείκτες – διαγνωστικά tests) δεν υπάρχουν για την διάγνωση του Ι.Τ.

Πρέπει να εκτιμηθεί η λειτουργία του θυρεοειδή αδένα (μέτρηση TSH) – η σερουλοπλασμίνη και ο χαλκός του ορού για να αποκλειστεί η νόσος Wilson.

Υπολογισμός ηλεκτρολυτών, ουρίας, κρεατινίνης για την εκτίμηση της λειτουργίας των νεφρών.

Απεικόνιση του εγκεφάλου (MRI) δεν γίνεται εκτός αν υπάρχει υποψία νόσου Wilson.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Χορηγείται όταν ο Ι.Τ. εμποδίζει την καθημερινότητα του ατόμου.

1^η ΕΠΙΛΟΓΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Ø  Propranolon 60-320mg/dL ημερ.

(αποτελεσματική στο 50% των περιπτώσεων Ι.Τ.) Δεν δρά στο Ι.Τ. φωνής.

Ø  Primidone 150-300 mg/dL ημερ.

Βελτίωση τρόμου 40-52%. Ποσοστό 30%-50% δεν ανταποκρίνεται στην παραπάνω θεραπεία και έτσι εφαρμόζεται η

2^η ΕΠΙΛΟΓΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Ø  Χορήγηση Topiramate έχει παρενέργειες όπως παραισθήσεις, απώλεια βάρους, δυσκολία πνευματικής συγκέντρωσης.

Ø  Gabapentin ≈ 400mg.

Ø  Solatol – Nadolol – atemolol χορηγούνται επίσης.

Ø  Χορήγηση clonazepam, albrazolam γίνεται με φειδώ (προκαλούν εξάρτηση!!!).

Ø  Οι χορηγήσεις Memantine, clomidine, acetozolamide, pheunobarbital, zomsamode έχουν δοκιμαστεί.

Από τα γνωστά ονόματα του πολιτικού και καλλιτεχνικού φάσματος, o Samuel Adams, Oliver Gronwell, Sandra Day O’Connor, Engene O’ Neil, Katharine Herburn υπέφεραν από «ιδιοπαθή τρόμο».

Ειδικά η Katharine Herburn ξεχώριζε από την «τρεμουλιαστή φωνή της» που ήταν απότοκος της πάθησής της.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. – Merck Man 19^th ed.

-  Body Signs

-  Rheis fol.

Ξαφνικές, ακούσιες, επώδυνες, παροδικές και μη καταλειπούσες βλάβες, συστολές ομάδος μυών.

Η συστολή αυτή μπορεί να εμφανιστεί σαν παροδική παράλυση και ακινητοποίηση των μυών που εμφανίζουν την κράμπα.

Σαν σπασμός ορίζεται κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ταχυτοεξαρτώμενη αύξηση του τόνου των μυών με υπερβολικά τινάγματα τέτοντων, σαν αποτέλεσμα της ευερεθιστικότητας του αντανακλαστικού διάτασης.

Ο σπασμός οφείλεται σε παθολογικά αίτια [λειτουργική βλάβη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού (ή και αμφοτέρων) και συνοδεύεται από αύξηση των τενοντίων αντανακλαστικών και κλόνο].

Ο σπασμός συνήθως εμφανίζεται στους καμπτήρες των άνω άκρων, εκτείνοντες των κάτω άκρων (πιο συχνά στους πρηνίστες μύς άνω άκρων και υπτιαστές κάτω άκρων).

Ο μυϊκός σπασμός είναι μη φυσιολογική δραστηρίοτητα του μυός με ξαφνικές μη εθελούσιες αλγεινές μυϊκές συσπάσεις.

Εκδηλώνεται : α) σαν δυσκαμψία, ακαμψία σε ηρεμία, β) σαν βραδεία χαλάρωση μυών, γ) σαν παροδικές συσπάσεις ενός μυός σε ηρεμία (δεσμιδώσεις : μυϊκός σπασμός χωρίς πόνο που χαρακτηρίζεται από ταχεία μη συγχρονισμένη σύσπαση πολλών μικρών μυών).

Η κράμπα εμφανίζεται ξαφνικά και υποχωρεί σε δευτερόλεπτα, λεπτά, ακόμα και ώρες, και συμβαίνει είτε στους σκελετικούς μυς είτε στους λείους μυϊκούς μύς.

Συνήθως οι κράμπες εμφανίζονται στις κνήμες, πόδια, χέρια είναι ακίνδυνες χωρίς παθολογικό υπόστρωμα.

Οι κράμπες των σκελετικών μυών προκαλούνται από συνδυασμό μυϊκής κόπωσης, διαταραχές ηλεκτρολητών (χαμηλή τιμή Na, χαμηλό Mg).

Κράμπες των λείων μυϊκών ινών εμφανίζονται επίσης κατά την εμμηνορρυσία ή οξεία γαστρεντερίτιδα.

ΑΙΤΙΑ ΜΥΪΚΩΝ ΣΥΣΤΟΛΩΝ

Ø  Υπόξια μυών

Ø  Μεγάλες και απότομες μεταβολές θερμοκρασίας

Ø  Αφυδάτωση

Ø  Χαμηλό Na αίματος

Επίσης

Ø  Κύηση

Ø  Νεφρική νόσος

Ø  Παθήσεις θυρεοειδή αδένα

Ø  Μείωση Καλίου (Κ) ορού

Ø  Ελάττωση Mg

Ø  Ελάττωση Ασβεστίου

Ø  Σύνδρομο «ανύσυχου ποδιού»

Ø  Φλεβίτιδα

Ø  Σκλήρυνση κατά πλάκας

Ø  Λήψη φαρμάκων.

Οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών προκαλούν τετανία, μυϊκές κράμπες (μείωση Κ – μείωση Ca) και συνήθως οφείλονται σε απώλειες των στοιχείων αυτών με αυξημένη εφίδρωση.

Η απώλεια της ωσμωτικότητας στο περιβάλλον των μυϊκών κυττάρων οδηγεί και προκαλεί συρρίκνωση των μυϊκών κυττάρων και πρόκληση μυϊκών συστολών με το Ca να παραμένει συνδεδεμένο με την τροπονίνη παρατεινόνται από τη μυϊκή συστολή.

Το έτος 1965 ερευνητές εξακρίβωσαν ότι οι κράμπες των κάτω άκρων όπως και το σύνδρομο ανήσυχου ποδιού (Restless-Leg Syndrome) προέρχεται από περίσσεια ινσουλίνης (υπερινσουλιναιμία) ενώ η υπογλυκαιμία όπως και η αντιδραστική υπογλυκαιμία δεν ευνοούν τις κράμπες.

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΗΣΥΧΟΥ ΠΟΔΙΟΥ : Κατάσταση άγνωστης αιτίας η οποία χαρακτηρίζεται από ανυπόφορη αίσθηση κνησμού ή αιμωδίας στα κάτω άκρα και έχει σαν αποτέλεσμα ακατανίκητη επιθυμία κίνησης κάτω άκρων. Τα παραπάνω συμπτώματα επιτείνονται στο τέλος της ημέρας, όταν ο ασθενής κάθεται, είτε είναι κλινήρης με αποτέλεσμα αϋπνία. Θεραπεία : ηρεμιστικά φάρμακα – τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά).

Οι ομάδες των λείων μυϊκών ινών προκαλούν συσπάσεις πριν από την έναρξη και κατά την διάρκεια της εμμυνορυσίας όπως και στην περίπτωση της ενδομητρίωσης.

Η υπέρμετρη μυϊκή άσκηση προκαλεί επώδυνες κράμπες των μυών του σκελετού που εντοπίζονται στις γαστροκνήμιες, καμάρες ποδιών, μηρούς.

Οι κράμπες αυτές προκαλούν οξείς πόνους και αδυναμία κίνησης του ποδιού «μοιάζει σαν κλειδωμένο».

Τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν έως και 7 ημέρες μέχρι την πλήρη αποκατάσταση της λειτουργικότητας των μυών.

Οι κράμπες των μυών που εμφανίζονται τη νύχτα είναι συνηθισμένες στους μεγάλης ηλικίας άτομα (αρτηριοσκλήρυνση – υποξία) και στις νεαρές ηλικίες που ασκούνται τις νυκτερινές ώρες.

Πιθανοί παθογενετικοί παράγοντες, είναι :

1. 1. Αφυδάτωση
2. 2. Χαμηλές τιμές ηλεκτρολυτών (Mg – K – Ca – Na)
3. 3. Μειωμένη αιμάτωση των μυών.

Ειδικά «κράμπες» τις νυκτερινές ώρες στα κάτω άκρα εμφανίζονται τους τελευταίους μήνες της κύησης.

Παθολογικά νοσήματα που συνοδεύονται από κράμπες, είναι :

Ø  ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΝΟΣΟΙ

Ø  ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ

Ø  ΚΥΗΣΗ

Ø  ΣΤΕΝΩΣΗ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΟΥ ΣΩΛΗΝΑ.

Επίσης χρήση φαρμάκων, όπως :

Ø  ΔΙΟΥΡΗΤΙΚΑ

Ø  Β-ΑΓΩΝΙΣΤΕΣ

Ø  ΣΤΑΤΙΝΕΣ, προκαλούν κράμπες 80% αθλητών που λαμβάνου στατίνες, εμφανίζουν κράμπες. Ενώ κράμπες σαν παρενέργεια των στατίνων στο γενικό πληθυσμό αναφέρονται σε ποσοστό 10% - 25% (πολλές φορές οι κράμπες εξαφανίζονται αλλάζοντας σκεύασμα στατίνης!!!). Η συγχορήγηση Q₁₀ συνένζυμου φαίνεται να μειώνει την παρενέργεια αυτή των στατίνων).

Ø  BALOXIFENE (ENISTA).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Άφθονη κατανάλωση υγρών – χορήγηση κινίνης – συμπλέγματος Βιτ. Β – Λιδοκαΐνη – ανταγωνιστές διαύλων ασβεστιόυ – Cyclobenzaprine (Flexoril).

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Merck Man 19^th ed.

-        Tabers λεξικό

-        Βικιπαίδεια

AUGMENTIN

Αντιβιοτικό σκεύασμα που αποτελείται από Amoxicillin + clavulanic acid (αμοξυσιλλίνη + κλαβουνανικό οξύ).

Συγγενές αντιβιοτικό αμπικιλλίνης ανήκουν στην ομάδα της πενικιλλίνςη.

Ενεργεί κατά H. influenzae – N. Gonorrhea – E. coli – Pneumococci - Streptococci -  στελέχη σταφυλόκοκκου.

Η προσθήκη του clavulamic οξέος αυξάνει την δραστικότητα της amoxicillin και σε άλλα μικρόβια τα οποία συνήθως είναι ανθεκτικά στην amoxicillin.

Το Augmentin προκαλεί κυρίως χολόσταση με ή χωρίς σημεία ηπατίτιδας (αύξηση χολερυθρίνης – αλκαλικής φωσφατάσης και χωρίς αύξηση Τρανσαμινασών – γGT – αλκαλικής φωσφατάσης).

Χολόσταση σπάνια συμβαίνει έχουν αναφερθεί 150 περιπτώσεις (ίκτερος – κνησμός). Εμφανίζεται μετά 1 – 6 εβδομάδες μετά την αρχή της θεραπείας με το φάρμακο αλλά και εβδομάδες μετά την λήξη της θεραπείας.

Περισσότεροι ασθενείς επανέρχονται στη φυσιολογική τους κατάσταση αλλά έχουν αναφερθεί περιπτώσεις (σπάνια) ηπατικής κίρρωσης, ανεπάρκειας, όπου πλέον συζητείται η μεταμόσχευση ήπατος.

Άλλα αντιβιοτικά όπως η minocycline (συγγενές με τετρακυκλίνες φάρμακο) και η Gotrimoxazole (συνδυασμός σουλφουναμίδων) έχουν αναφερθεί για ηπατικές επιπλοκές.

METHOTREXATE

Χορηγείται σε ασθενείς με σοβαρής μορφής ψωρίαση – ρευματοειδή αρθρίτιδα – ψωριασική αρθρίτιδα και μερικές φορές στη νόσο Crohn’s.

Η χορήγηση φαρμάκου προκαλεί δοσοεξαρτημένη βλάβη ήπατος.

Χορηγείται με προσοχή σε αρρώστους :

1. 1. Με προϋπάρχουσα βλάβη ήπατος
2. 2. Αλκοολικούς
3. 3. Παχύσαρκους

Η χρήση χαμηλών δόσεων φαρμάκου (5 – 15mg) άπαξ εβδομαδιαία έχει καθιερωθεί, ώστε να αποφεύγονται οι τοξικές επιδράσεις του φαρμάκου στο ήπαρ.

Χρειάζεται συνεχής παρακολούθηση λειτουργιών ήπατος. Υπάρχει η άποψη της εκτέλεσης βιοψίας ήπατος μετά από θεραπεία διάρκειας 2 ετών (ή αφού συμπληρωθεί ολική δόση 4 γραμμαρίων του φαρμάκου) ώστε να αποφευχθεί η ηπατική κίρρωση.

ΑΚΕΤΑΜΙΝΟΦΑΙΝΗ

Η βλάβη ήπατος που προκαλείται από το φάρμακο είναι δοσοεξαρτώμενη (μεγαλύτερη δόση – περισσότερες πιθανότητες ηπατικής ανεπάρκειας).

Οι βλάβες του ήπατος από τη χορήγηση του φαρμάκου δεν είναι ιδιοσυγκρασικές (δηλαδή είναι τοξικού τύπου και δεν αποδίδονται στην «ευαισθησία» του ατόμου).

Η υπερδοσολογία μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια ακόμα  και θάνατο. Αποτελεί την πρώτη μορφή δηλητηρίασης και ηπατικής ανεπάρκειας στις ΗΠΑ και Αγγλία.

Δόση μέγιστη

Άτομα τα οποία καταναλώνουν περισσότερα από 2 αλκοολούχα ποτά ημερησίως δεν πρέπει να καταναλώσουν ακεταμινοφαίνη πάνω από 2gr/24ωρο.

Δόση μαζική 7 – 10gr (7.000 – 10.0000mgr) ακεταμινοφαίνης (14 – 20 χάπια) περίπου διπλάσια της συνηθισμένης δόσης μπορεί να προκαλέσει ηπατική βλάβη στον ενήλικα.

Στα παιδιά δόση 140mg/mg/Kgr μπορεί να προκαλέσει βλάβη ήπατος.

Λήψη 3 – 4 gr εφάπαξ του φαρμάκου προκαλούν σοβαρή ηπατική βλάβη.

Επίσης η νηστεία, η κακή διατροφή και ταυτόχρονη λήψη άλλων φαρμάκων (π.χ. φαινοτοΐνη) – Carbamazepine – Ισονιαζίδη, αυξάνουν την τοξικότητα της ακεταμινοφαίνης.

Η ακεταμινοφαίνη περιέχεται σε πολλά «καθημερινής χρήσης» φάρμακα, όπως – Tylenol ενώ η ακεταμινοφαίνη είναι το γνωστό φάρμακο, Παρακεταμόλη.

Σκευάσματα που κυκλοφορούν και περιέχουν παρακεταμόλη ακετομινοφαίνη :

-       Dolal

-       Biocetamol

-       Depon

-       Panadol

-       Protalgon

-       Neo Kalnol

-       Apotel

-       Buscopan plus

-       Lonarid-N

-       Norgesic

-       Panadol extra

-       Paracetamol-codeine

Ø  Δεν έχει αποδειχθεί ότι το φάρμακο ασκεί δυσμενείς επιδράσεις στο έμβρυο.

Ø  Η παρακεταμόλη απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα, αλλά σε θεραπευτικές δόσεις δεν έχει δυσμενείς συνέπειες.

Ø  Απορρόφηση από το στόμα ταχεία και πλήρης.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : MedNet.com

Το Ο.Α.Σ. έχει πολλές ομοιότητες με τη Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα (Θ.Θ.Π.), αλλά και βασικές διαφορές όπως:

α) Το Ο.Α.Σ. εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία

β) χαρακτηρίζεται και αυτό όπως η Θ.Θ.Π. από παρουσία μιρκοαγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας, αλλά η θρομβοπενία που χαρακτηρίζει και το Ο.Α.Σ. είναι μέτρια

γ) η συμμετοχή του Κ.Ν.Σ. στο Ο.Α.Σ. δεν είναι συχνή

δ) αντίθετα η προσβολή των νεφρών είναι συχνότερη στο Ο.Α.Σ. παρά στη Θ.Θ.Π.

ε) σοβαρή υπέρταση χαρακτηρίζει το Ο.Α.Σ.

Το Ο.Α.Σ. εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία και συνδέεται με μικροβιακές και ιογενείς λοιμώξεις, αλλά και χρήση φαρμάκων (κυρίως κινίνη και παράγωγα αυτής). Εκδηλώνεται με έντονους κοιλιακούς πόνους και διάρροιες.

Το Ο.Α.Σ. προσβάλλει και ενήλικες με χρόνια και σοβαρότερη πορεία, έκβαση και αποδίδεται κυρίως στη χρήση φαρμάκων (παράγωγα κινίνης).

Επίσης το Ο.Α.Σ. εμφανίζεται και σε καρκινοπαθείς αρρώστους μετά από θεραπεία με αντινεοπλασματικά φάρμακα (μιτομυκίνη, σισπλατίνη).

ΑΙΤΙΑ Ο.Α.Σ.

Μικροβιακά στελέχη Escherichia coli (κυρίως τύπου ΟΙ57-Η7) όπως και τύπου Ι Shigella dysenteriae που προκαλούν διαρροϊκές αιμορραγικές κενώσεις ενοχοποιούνται για τον Ο.Α.Σ.

Τα μικρόβια αυτά εισάγονται στο πεπτικό σύστημα ζώων (κυρίως βοοειδών).

Το προς κατανάλωση κρέας μολύνεται κατά τη σφαγή του ζώου.

Η βρώση όχι καλά βρασμένου κρέατος, λουκάνικων (από εκεί και η ονομασία της νόσου «Hamburger disease»), αλλαντικών γενικότερα αλλά και μη καλή παστερίωση γάλακτος προκαλεί το Ο.Α.Σ. που περιλαμβάνει πολλές φορές επιδημική μορφή (ΚΑΝΑΔΑΣ, ΗΠΑ). Εκδηλώσεις του Ο.Α.Σ. αρχίζουν προς το τέλος της πρώτης εβδομάδος όταν η δυσεντερία έχει αποδράμει. Επακολουθεί ολιγουρία, εκσεσημασμένη πτώση αιματοκρίτη (Het)  (10% σε 24 ώρες!!!) και αυτό μπορεί να είναι οδηγό σημείο φια το Ο.Α.Σ. ενώ ουραιμία, νεφρική ανεπάρκεια και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να εκδηλωθεί.

Οι τοξίνες των παραπάνω μικροβίων προκαλούν βλάβη στο ενδοθήλιο του αγγείου και έναρξη του Ο.Α.Σ. είτε άμεσα, είτε έμμεσα με τους παρακάτω μηχανισμούς:

Α) ΣΥΝΑΘΡΟΙΣΗ ΟΥΔΕΤΕΡΟΦΙΛΩΝ που προκαλείται από την ενεργοποίηση των τοξινών των μικροβίων πάνω τα λευκοκύτταρα του ασθενούς (ελευθέρωση κυττοκινών π.χ. Ιντερλευκίνης 8).

Β) ΟΙ ΤΟΞΙΝΕΣ ΤΩΝ ΜΙΚΡΟΒΙΩΝ προκαλούν επίσης συστηματική βλάβη των αγγείων, επιτρέποντας έτσι στις ενδοτοξίνες και παράγοντες φλεγμονής να εισέλθουν στην κυκλοφορία.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η λευκοκυττάρωση είναι συχνή στη διάρροια που συνοδεύει το Ο.Α.Σ. και έχει ευθέως προγνωστική σημασία (παθογενετικός ρόλος στο Ο.Α.Σ. της ενεργοποίησης των ουδετερόφιλων ενώ πολλές φορές παρατηρείται λευχαιμοειδής αντίδραση (αρ. Λευκών < 50.000 αιμ/μl) και βεβαίως θρομβοπενία 30.000-100.000 αιμοπ/ μl. Πολλές φορές επίσης η υπογλυκαιμία και υπονατριαιμία μπορεί να προκαλέσουν εκδηλώσεις από το ΚΝΣ του ασθενούς (σπασμοί – απώλεια συνείδησης).

Επίσης οι νεφροί εμφανίζονται «ευάλωτοι» στο Ο.Α.Σ. (κυρίως σε αυτό που προκαλείται από μικροβιακές λοιμώξεις). Η δημιουργία θρόμβων εξ αιμοπεταλίων και ινικής σαν αποτέλεσμα της βλάβης του επιθηλίου προκαλεί ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΗ ΕΝΔΟΘΗΛΙΩΣΗ

Αυτό αποδίδεται:

α) στους γλυκολιποειδικούς υποδοχείς που δεσμεύουν την τοξίνη και υπάρχουν σε μεγάλο αριθμό στην ενδοθηλιακή μεμβράνη των κυττάρων του νεφρού.

β) Η τοξίνη των μικροβίων φαίνεται ότι διεγείρει εκλεκτικά και σημαντικά τον παράγοντα νέκρωσης όγκου (tumor necrosis factor) μέσα στον νεφρό. 

Συμπερασματικά οι επικρατέστερες θεωρίες για την αιτιοπαθολοφυσιολογία της Θ.Θ.Π. και Ο.Α.Σ. είναι:

1. 1. ΑΠΟΥΣΙΑ ΙΝΩΔΟΛΥΤΙΚΗΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΟΣ στην περιοχή που σχηματίζονται οι μικραγγειακοί θρόμβοι, αντίθετα η ινωδολυτική ικανότητα του αίματος συνολικά είναι φυσιολογική.
2. 2. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΠΡΟΣΤΑΣΥΚΛΙΝΗΣ Ή ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΑΥΤΗΣ.
   Η προστασυκλίνη προκαλεί αγγειοδιαστολή και είναι ο φυσικός αναστολέας της προσκόλλησης και συνάθροισης των αιμοπεταλίων.

Έτσι η απουσία προστασυκλίνης ευοδώνει την αγγειοσύσπαση και συγκόληση αιμοπεταλίων.

Αυξημένη καταστροφή όπως και αλλοιωμένη κυτταρική σύνθεση προστασυκλίνης έχουν αναφερθεί στα δύο νοσήματα.

3. 3. Πιθανολογείται η απουσία ενός άγνωστου παράγοντα που εμποδίζει την συγκέντρωση των αιμοπεταλίων όπως και ανωμαλίες του ενδοθηλίου των αγγείων, ενώ σημειώνεται και η παρουσία αντισωμάτων κατά του ενδοθηλίου.
4. 4. Στη Θ.Θ.Π. και Ο.Α.Σ. υπάρχει ελάττωμα κατά την παραγωγή του παράγοντα Von Willebrand (V.W.F.) που προκαλεί εμφάνιση ανωμαλιών πολυμερικών μορφών V.W.F. που θεωρούνται παθογνωμονικές για τα νοσήματα αυτά.

 *Επιλογή του 100,94,90 σαν μέτρο σύγκρισης.

Επίσης αναφέρεται η παρουσία οικογενούς ΟΑΣ (HUS) και αποδίδεται αυτό στην έλλειψη παράγοντα Η.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ Η: Προστατεύει τα κύτταρα του οργανισμού από βλάβες που συμβαίνουν μέσω της εναλλακτικής οδού ενεργοποίησης του συστήματος συμπληρώματος. Προάγει την αδρανοποίηση C3b από τον παράγοντα 1.(αναστολέας C3b ).

Η έλλειψη του παράγοντα Η έχει σαν αποτέλεσμα α) την άναρχη, μη ελεγχόμενη δράση του C3 , β) την βλάβη των σπειραμάτων του νεφρού μέσω αντισωμάτων ή ανοσοσυμπλεγμάτων, γ) την απόπτωση κυττάρων ενδοθηλίου, δ) την συσσώρευση αιμοπεταλίων, ε) την σύνδεση και ενεργοποίηση παράγοντα VII, και τέλος την γένεση θρομβίνης και το σχηματισμό ινικής.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Α.Ο.Σ.

Η θεραπεία του Α.Ο.Σ. πρέπει να είναι άμεση και περιλαμβάνει συμπτωματική αντιμετώπιση (ρύθμιση υγρών, ηλεκτρολυτών, μεταγγίσεις, ρύθμιση υπέρτασης, πρόληψη σπασμών).

Η εμφανιζόμενη υπέρταση ρυθμίζεται άριστα με χορήγηση ανταγωνιστών ιόντων Ca++.

Περιτοναϊκές πλύσεις βελτιώνουν:

Α) την κλινική εικόνα της ουραιμίας

Β) Βοηθούν στην ενεργοποίηση των ενδογενών ινωδολυτικών μηχανισμών με αποτέλεσμα τη διάλυση των αγγειακών θρόμβων. Χρήση κορτικοστεροειδών και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων έχει αναφερθεί, χωρίς ιδιαίτερη επιτυχία.

Θεραπεία εκλογής όπως και στη Θ.Θ.Π. είναι οι πλασμαφαιρέσεις (πάνω από 80 ml/kg σώματος) επί καθημερινής βάσεως μέχρι να επέλθει ύφεση της νόσου.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ Α.Ο.Σ.

Το Α.Ο.Σ. στους ενήλικες έχει άγνωστη πρόγνωση.

Με αποτελεσματική άμεση θεραπεία, 85% των ασθενών αποκαθίσταται πλήρως.

Γενικά πάντως οι ασθενείς με Θ.Θ.Π. όπως και Ο.Α.Σ. πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για αρκετά χρόνια (ακόμα και εκείνοι που έχουν εμφανίσει ένα απλό επεισόδιο Θ.Θ.Π. και Ο.Α.Σ.) γιατί μπορεί να εμφάνισαν εξάρσεις της νόσου.

Dr. Νίκος Καλλιακμάνης

Ref.:
Merk Man. 19^th Edition
Wintrobe: Heam
Textbook of Therapeudics (Sev. Ed) p.269-271