ΡΙΝΟΦΑΡΥΓΓΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ (ΡΚ)

 

Αποτελεί κακοήθη όγκο του ρινοφάρυγγα. Είναι σπάνια ασθένεια (56.000 ετησίως).

Εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 50-60 ετών συχνότερος στους Κινέζους.

Εμφανίζει ποσοστό 70% των νεοπλασιών του ρινοφάρυγγα.

Ρινοφάρυγγας : Ανατομικό μέρος σύνδεσης λαιμού και πίσω μέρος μύτης. Ο φάρυγγας είναι ένας κοίλος σωλήνας περίπου 5εκ. μήκος που ξεκινάει από το πίσω μέρος της μύτης και καταλήγει στην κορυφή της τραχείας και του οισοφάγου.

Η λοίμωξη με Ebstein-Barr ιό συνδέεται με την ανάπτυξη πλακώδους καρκινώματος του ρινοφάρυγγα που εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας 50-60 Νότιας Κίνας. Θεωρείται ότι οφείλεται αυτό σε γονιδιακές μεταλλάξεις ενώ σαν αίτιο αναφέρεται η μόλυνση από τον ιό Ebstein-Barr.

Συμπτώματα : Εμφανίζονται όταν ο όγκος εξαπλώνεται στους επιχώριους λεμφαδένες με την εμφάνιση οιδήματος ανώδυνου στην περιοχή του λαιμού και περιλαμβάνουν :

• Ωταλγία – απώλεια ακοής, όσφρησης – ρινορραγίες
• Δυσφορία κατάποσης – αιμοβαφή πτύελα
• Ξηρότητα λαιμού επιμένοντα
• Αδυναμία ανοίγματος στόματος.

Επιβίωση 5 ετών με αναλογία 65% με διάγνωση έγκαιρη.

Αίτια : Άγνωστα.

• Γενετικοί παράγοντες (Υπερέκφραση Ρ53).
• Τροφικά αίτια (ψάρια παστά – τρόφιμα με ζύμωση).
• Σύνδεση με λοίμωξη ιού Ebstein-Barr.

Τα κύτταρα του όγκου περιέχουν τον ιό ΕΒ αλλά φαίνεται να απαιτούνται και άλλοι συμπαράγοντες για την εκδήλωση της νόσου π.χ. νιτρώδη άλατα του αλατισμένου ψαριού.

Παράγοντες κινδύνου :

• Κάπνισμα. Φύλο άνδρες 2-3 φορές πιο συχνά από γυναίκες
• Λοιμώξεις από Ebstein-Barr
• Αλκοόλ
• Οικογενές ιστορικό
• Φορμαλδεΰδη. Πολλαπλή χρήση (Καλλυντικά – Ιατρική – Κτηνιατρική – Βιομηχανία – Γεωργία).
• Μόλυνση από ιό θηλωμάτων (HPV : Human Papilloma Virus).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Στην Αφρική συσχέτιση με EBV:

• Στη Μεσόγειο εμφανίζει 90% συχνότητα - Συχνά σε παιδιά.
• Αναλογία άνδρες/γυναίκες 3:1.
• Νότια Κίνα : ενήλικες 50-60 ετών – σπάνια σε παιδιά και σε Εσκιμώους (18%) συνολικών Ca σώματος.
• Μεταστάσεις: στα οστά, μυελός οστών, ήπαρ, πνεύμονες.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

• Συγκεντρώσεις μη διαφοροποιημένων επιθηλιακών κυττάρων.
• Πυρήνες φυσαλιδώδεις με προέχοντα πυρήνα
• Αραιό ηωσινοφιλικό πρωτόπλασμα.
• Παρουσία κυττάρων φλεγμονής (Πλασματοκύτταρα – Τ λεμφοκύτταρα).

Ενδιαφέρον εμφανίζει η γεωγραφική παραλλαγή που αφορούν και τον ιστολογικό τύπο και βιολογική συμπεριφορά του. Έτσι, στη Βόρεια Αμερική και Ευρώπη σπανίζει (2% του συνόλου κακοήθης όγκων κεφαλής, τραχήλου).

Και με ιστολογική εικόνα συνηθέστερα του διαφοροποιημένου καρκινώματος από εκείνη του πλακώδους επιθηλίου.

Ο «Αμερικάνικος αυτός τύπος» δεν προκαλεί μεταστάσεις εύκολα και αναπτύσσεται εύκολα, αναπτύσσεται κατά κανόνα τοπικά σε σύγκριση με τον «Ασιατικό τύπο».

Ο τύπος αυτός που εμφανίζεται στη Νότια Κίνα σε περιοχή της ΝΑ Ασίας, περιοχή Εσκιμώων όπου ο ρινοφάρυγγας αποτελεί μία από τις πιο συχνές γεωγραφικές περιοχές ανάπτυξης καρκινωμάτων κεφαλής και τραχήλου (18% συνόλου κακοηθειών σώματος).

Στην περιοχή της Μεσογείου η νόσος καλύπτει το 8%-10% του συνόλου νεοπλασιών κεφαλής και τραχήλου και με ιστολογικό τύπο εκείνο του αδιαφοροποίητου καρκινώματος.

Ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα είναι από τα πρώτα νεοπλάσματα τα οποία συνδέθηκαν αιτιολογικά με παρουσία ιών.

Η ανίχνευση του ΕΒ ιού έγινε στον ιστό της νεοπλασίας και στον ορό του αίματος των ασθενών με διαφορετική γεωγραφική κατανομή.

Σπάνια ο ιός ανιχνεύεται σε ασθενείς Βορείου Αμερικής ενώ είναι συχνή η ανίχνευσή του στην Ασία και Άπω Ανατολή. Η ικανότητα του EBV να προάγει την καρκινογένεση αποδίδεται στο σύνολο της πρωτεΐνης που εκφράζει κατά την λανθάνουσα φάση του κύκλου (LNP1 – LMP24 – 23).

LMP1: Latent Membrane Protein 1. Περιλαμβάνει την απόπτωση των μολυσμένων Β λεμφοκυττάρων και τον πολλαπλασιασμό τους.

Η LMP1 θεωρείται ο κυρίως ΟΓΚΟΠΡΩΤΕΙΝΙΚΟΣ  ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ σαν ομόλογος παράγοντας του INF ( παράγοντας νέκρωσης όγκου)

Στην Ελλάδα η ανίχνευσή του ΕΒ ιού φτάνει το 50%.

Η γενετική προδιάθεση, περιβαλλοντικοί παράγοντες αλλά και εμπλοκή του ιού φαίνεται να συμμετέχουν στον προστατευτικό μηχανισμό της απόπτωσης του κυττάρου.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Από : - Νασοφαρυγγικό λέμφωμα.

• Πλασματοκύττωμα
• Μελάνωμα
• Μυοαγγείωμα
• Σάρκωμα.

Η διάγνωση της νεοπλασίας αυτής δεν είναι εύκολη και τούτο διότι κυρίως τα πρώτα στάδια της νόσου είναι άτυπα.

Ο όγκος καθώς αναπτύσσεται προκαλεί συμπτώματα από μύτη και αυτιά (δυσχέρεια ρινικής αναπνοής – βλεννοπυώδης εκκρίσεις – καταρροή – ρινορραγία).

Τα συμπτώματα από τα αυτιά προκαλούνται στην μονόπλευρη απόφραξη του στομίου της ευσταχιανής σάλπιγγας με εκδήλωση επιμένουσας εκκριτικής ωτίτιδας).

Η ωτίτιδα προκαλεί στον ασθενή βαρηκοΐα – εμβοές στο πάσχον αυτί.

Εδώ μπορεί να μπει σαν διάγνωση:

α) κοινό κρυολόγημα.

β) χρόνια αλλεργική ρινίτιδα.

γ) χρόνια παραρρινοκολπίτιδα (μπορεί να συνυπάρχει!!!).

Κατά την εξελικτική ανάπτυξη του νεοπλάσματος και από διήθηση της βάσης του κρανίου και την αύξηση του μεγέθους του, εμφανίζεται κεφαλαλγία, διήθηση κρανιακών νεύρων – παράλυση εγκεφαλικών συζυγιών (συνήθως 2^η έως 6^η συζυγία) με συμπτώματα διπλωπίας - συγκλίνοντα στραβισμό, μονόπλευρη νευραλγία τριδύμου, πτώση άνω βλεφάρου, οφθαλμοπληγία.

Το μεγάλο φάσμα των εκδηλώσεων του ρινοφαρυγγικού καρκινώματος παραπλανούν τον ασθενή και τον γιατρό.

Έτσι χάνεται πολύτιμος διαγνωστικός χρόνος απευθυνόμενος ο ασθενής σε Νευρολόγο – Οφθαλμίατρο.

Πρέπει να σημειωθεί ότι τα συμπτώματα του ρινοφαρυγγικού νεοπλάσματος εμφανίζονται συνήθως με διόγκωση λεμφαδένων της πλάγιας τραχηλικής χώρας.

Ο ασθενής εμφανίζει μονόπλευρη ή πιο σπάνια αμφυτερόπλευρη πλάγια τραχηλική διόγκωση, ανώδυνη, σκληρής σύστασης, καθηλωμένη.

ΔΙΟΓΚΩΣΗ ΚΑΘΕ ΠΛΑΓΙΑΣ

ΚΑΘΕ ΤΡΑΧΗΛΙΚΗ ΔΙΟΓΚΩΣΗ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ

ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΕΙ ΚΑΙ ΕΛΕΓΧΟ ΤΟΥ ΕΠΙΦΑΡΥΓΓΑ

Η τραχηλική διόγκωση εμφανίζεται (75%-90%) των περιπτώσεων.

Η Ρινορραγίες σε ποσοστό (12-65%).

Η κεφαλαλγία (15-50%).

Οι μεταστάσεις στα οστά – πνεύμονα – ήπαρ, εμφανίζεται αίμα και στο αρχικό στάδιο.

Η παράλυση κρανιακών νεύρων (16-22%).

Η τελική διάγνωση γίνεται:

α) Με κλινική εξέταση τραχήλου, κεφαλής.

β) Οπίσθια ρινοσκόπηση – ενδοσκόπηση μύτης, ρινοφάρυγγα.

γ) Εκτέλεση αιματολογικών, βιοχημικών εξετάσεων.

δ) Αξονική τομογραφία εγκεφάλου, κρανίου, τραχήλου – MRI με χρήση σκιαγραφικού – PET Scan (Position Emission Tomography) ευαισθησία 67-90%, ειδικότητα 82-100%.

ε) Ιστολογική εξέταση.

ζ) Η σταδιοποίηση του ΡΚ γίνεται με σύστημα ΤΝΜ.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ Ρ.Φ. (ΦΚ)

1. Στάδιο διάγνωσης καρκίνου
2. Ιστολογικό υπόστρωμα καρκίνου
3. Μέγεθος του όγκου
4. Ηλικία ασθενούς

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ακτινοθεραπεία + Χημειοθεραπεία (πλατίνα και 5Fu).

ΔΕΙΚΤΕΣ ΚΑΚΗΣ ΠΡΟΓΝΩΣΗΣ

• Μικρή ηλικία.
• Περιορισμένης μεταστάσεις άνω τραχήλου.
• Στοιχείο διήθησης Κ.Ν.Σ.

                                                                                                                                 Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. – Καρκ. Ριν. Δανιηλίδη κ.α.

• Ιατρική των Ιστών.
• Ebstein-B. virus Step. Kiroman Virology 2012