Αιματολογία

ΧΡΟΝΙΑ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ - ΛΕΜΦΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ (Χ.Λ.Π.)

Η Χ.Λ.Λ. αναφέρεται σαν νόσημα για πρώτη φορά τον 19ο αιώνα από Ευρωπαίους γιατρούς που την ονόμασαν Weisses blut = white blood = λευκό αίμα.

Η συχνότητα της Χ.Λ.Λ. αυξάνει παράλληλα με την ηλικία.

Εκδηλώνεται συνήθως μετά τα 50 χρόνια [(με μέση ηλικία εκδήλωσης 70 χρόνια) όπου 15 άτομα στα 100.000 άτομα εμφανίζουν Χ.Λ.Λ.].

Οι άνδρες προσβάλλονται 2-3 φορές περισσότερο από τις γυναίκες.

Γενετικό υπόστρωμα έχει κύριο ρόλο στην εμφάνιση της Χ.Λ.Λ. Έτσι η Χ.Λ.Λ. είναι σπάνια νόσος στις Ασιατικές χώρες (Ιαπωνία – Κίνα) και παραμένει σπάνια ασθένεια στον Ιαπωνικό πληθυσμό που μεταναστεύει στη Βόρεια Αμερική.

Η Χ.Λ.Λ. είναι περισσότερο κοινή στους Καυκάσιους, Αφρικανικής προέλευσης πληθυσμούς.

Το αίτιο ή τα αίτια της ΧΛΛ παραμένουν άγνωστα. Φαίνεται όμως ότι δεν υπάρχει σχέση ΧΛΛ με ραδιενέργεια, ακτινοβολίες, καρκινογόνες χημικές ουσίες (Βενζόλιο) ή διαφόρους ιούς.

 

 

 

 

ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ – Χ.Λ.Λ.

Η πρόοδος της ανοσοαιματολογίας, της κυτταρικής βιολογίας, της κυτταρομετρίας ροής έχουν «φωτίσει» και εξελίξει πολλά στοιχεία της Χ.Λ.Λ. Έτσι, ώστε μαθαίνοντας περισσότερα στοιχεία για την αιτιοπαθογένεια της νόσου, να προσφερθούν πιο αποτελεσματικά φάρμακα και να αυξηθεί η χρόνος επιβίωσης του αρρώστου με Χ.Λ.Λ.

Η ΧΛΛ χαρακτηρίζεται κλινικά από : εκσεσημασμένη ανοσοκαταστολή του οργανισμού – ανεπάρκεια μυελού των οστών – διήθηση οργάνων με λεμφοκύτταρα.

Η ανοσοανεπάρκεια αυτή σχετίζονται άμεσα με την ανεπάρκεια παραγωγής αντισωμάτων από τα «μη φυσιολογικά» Β κύτταρα.

Σε προχωρημένες μορφές ΧΛΛ εμφανίζονται βλάβες στους ιστούς και τα διάφορά όργανα του σώματος από άμεση λεμφοκυτταρική διήθηση.

Στη ΧΛΛ εμφανίζεται αναστολή της διαφοροποίησης των Β κυττάρων στο στάδιο των πρόδρομων Β μορφών προς την τελική ωρίμανσή τους.

Στο περιφερικό αίμα τα κύτταρα αυτά έχουν μορφολογία ώριμων λεμφοκυττάρων και εμφανίζουν αντιγονικούς δείκτες όπως : - CD19 – C20 – C21 – C23 και το CD5 (το οποίο βρίσκεται συνήθως στα Τ κύτταρα).

Επίσης το bd2 πρώτο-ογκογονίδιο προβάλλεται εμφανώς στα Β κύτταρα της Χ.Λ.Λ. (Το bd2 είναι γονίδιο, το οποίο ασκεί καταπίεση της απόπτωσης (θανάτου φυσιολογικού στα κύτταρα) με αποτέλεσμα την αύξηση της ζωής του παθολογικού κύτταρου).

 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΕΙΑ ΧΛΛ

Η διάγνωση της νόσου γίνεται συνήθως μετά από εξετάσεις αίματος συνήθως στα πλαίσια προληπτικού ελέγχου ή στα πλαίσια παρακολούθησης κλινικής ή θεραπευτικής πορείας κάποιου άλλου νοσήματος.

Κύρια πρόωρα συμπτώματα περιλαμβάνουν :

Ø  Διόγκωση λεμφαδένων (ανώδυνοι) λαιμού, μασχάλης, βουβώνων

Ø  Αίσθημα κόπωσης (αναιμία)

Ø  Πυρετός

Ø  Συχνές λοιμώξεις

Ø  Διόγκωση σπληνός (30% - 40%)

Ø  Διόγκωση ήπατος (20%)

Ø  Απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους

Ø  Αιμορραγίες (συνήθως ουλορραγίες) και δημιουργία μωλώπων δέρματος

Ø  Νυκτερινοί ιδρώτες

Ø  Αίσθημα βάρους, πλήρωσης αριστερού υποχονδρίου (διόγκωση σπληνός)

Ø  Οστικά άλγη

Ø  Θρομβοπενία (αιμορραγία ούλων – εμφάνιση πετεχειών στο δέρμα).

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΤΗΣ Χ.Λ.Λ.

Η σταδιοποίηση σε κάθε νόσημα χρειάζεται : α) για την εξέλιξη – διασπορά της νόσου, β) σαν κριτήριο για την επιτυχή θεραπευτική αγωγή.

Υπάρχουν 2 συστήματα σταδιοποίησης της Χ.Λ.Λ.

  1. 1. ΣΥΣΤΗΜΑ RAI (χρησιμοποιείται στις ΗΠΑ)
  2. 2. ΣΥΣΤΗΜΑ BINET (χρησιμοποιείται στην Ευρώπη)

ΣΥΣΤΗΜΑ RAI

Περιλαμβάνει 5 στάδια εξέλιξης.

Rai 0 στάδιο : Αριθμός λεμφοκυττάρων πολύ μεγάλος (συνήθως άνω των 10.000/mm3 αίματος). Το εύρημα/νόσημα αυτό ονομάζεται λεμφοκυττάρωση. Δεν υπάρχει διόγκωση λεμφαδένων - σπλήνας – ήπατος, ενώ τα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια παραμένουν σε φυσιολογικά όρια.

Rai I στάδιο : Η λεμφοκυττάρωση υπάρχει αλλά και διόγκωση λεμφαδένων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά (σε αριθμό και λειτουργικότητα).

Rai II στάδιο : Λεμφοκυττάρωση και διόγκωση σπλήνας (μπορεί και ήπατος) με ή χωρίς διόγκωση λεμφαδένων.

Rai III στάδιο : Λεμφοκυττάρωση + αναιμία ± διόγκωση λεμφαδένων – σπλήνας – ήπατος. Τα αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά.

Rai IV στάδιο : Λεμφοκυττάρωση και θρομβοπενία με ή χωρίς παρουσία αναιμίας – διόγκωση λεμφαδένων – σπλήνας – ήπατος.

Για πρακτικούς λόγους οι γιατροί διαχωρίζουν τα στάδια Rai σε χαμηλού – μέσου – υψηλού κινδύνου ασθενείς με την έναρξη της θεραπείας της ΧΛΛ.

Με τον τρόπο αυτό:

ΣΤΑΔΙΟ 0 > χαμηλής επικινδυνότητας

ΣΤΑΔΙΑ Ι και ΙΙ > μέσης επικινδυνότητας

ΣΤΑΔΙΑ ΙΙΙ και ΙV > υψηλής επικινδυνότητας.

ΣΥΣΤΗΜΑ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗΣ ΤΗΣ ΧΛΛ ΚΑΤΑ BINET

Στο σύστημα αυτό η σταδιοποίηση χαρακτηρίζεται από τον αριθμό των προσβεβλημένων λεμφοειδών οργάνων (λεμφαδένες λαιμού – βουβώνων – μασχάλης – σπλήνας – ήπατος). Επίσης στα παραπάνω ευρήματα συνυπάρχει αναιμία ή θρομβοπενία.

ΒΙΝΕΤ ΣΤΑΔΙΟ Α : Λιγότερες από 3 ομάδες-περιοχές λεμφαδενικού ιστού εμφανίζονται ενώ δεν συνυπάρχει αναιμία ή θρομβοπενία.

ΒΙΝΕΤ ΣΤΑΔΙΟ Β : 3 ή περισσότερες ομάδες λεμφαδενικού ιστού εμφανίζουν διόγκωση, χωρίς να συνυπάρχει αναιμία ή θρομβοπενία.

ΒΙΝΕΤ ΣΤΑΔΙΟ C : Αναιμία και θρομβοπενία εμφανίζονται.

Και τα δύο παραπάνω συστήματα ταξινόμησης Χ.Λ.Λ. (Rai – Binet) χρησιμοποιούνται.

Στα στάδια αυτά οι κλινικοί γιατροί προσθέτουν και άλλους παράγοντες που αποτελούν προγνωστικούς στόχους για την πρόγνωση και θεραπεία της Χ.Λ.Λ.

Κυρίως στα πρώτα στάδια διάγνωσης της ασθένειας.

Οι παράγοντες αυτοί είναι δυσμενείς όταν υπάρχει :

  1. 1. Διάχυτη διήθηση, προσβολή του μυελού οστών.
  2. 2. Μεγάλη ηλικία εμφάνισης της ΧΛΛ.
  3. 3. Ανδρικό φύλο.
  4. 4. Διαγραφή χρωμοσώματος 17 ή 11.
  5. 5. Μεγάλη τιμή Β2 – μικροσφαιρίνης στο αίμα.
  6. 6. Χρόνος διπλασιασμού λεμφοκυττάρων (διάστημα λιγότερο των 12 μηνών).
  7. 7. Αυξημένα άτυπα ή «μεγάλα» λεμφοκύτταρα στο αίμα.
  8. 8. Υψηλό ποσοστό κυττάρων ΧΛΛ που περιέχουν ZAP-70 (περισσότερο 20%) ή CD38* (>30%).

* Το CD38 είναι δείκτης ενεργοποίησης κυττάρων. Το CD38 είναι ένζυμο, το οποίο εκτελεί πολλές λειτουργίες, κυρίως καταλύει την σύνθεση και υδρόλυση του κυκλικού ADR-ribose από NAD+ → ADP-ribose.

Οι αντιδράσεις αυτές θεωρούνται απαραίτητες για την ρύθμιση του ενδοκυττάριου CA++.

CD38 έχει καταγραφεί σε :

Ø  Λοίμωξη HIV

Ø  Λευχαιμίες

Ø  Μυέλωμα

Ø  Συμπαγείς όγκους

Ø  Σακχαρώδη Διαβήτη ΙΙ.

Σημαντικές μεταλλάξεις στο μεταβλητό τμήμα της ανοσοσφαιρίνης (IgVH) των Β κυττάρων στη Χ.Λ.Λ. έχουν περιγραφεί σαν σημαντικοί παράγοντες πρόγνωσης για τη ΧΛΛ.

Οι περιπτώσεις με μετάλλαξη γονιδιακή της IgVH των Β κυττάρων της ΧΛΛ εμφανίζουν και καλύτερη κλινική πορεία και είναι δυνατόν να μη χρειάζονται θεραπεία.

Ενώ αντίθετα οι ασθενείς που πάσχουν από ΧΛΛ, χωρίς να έχουν υποστεί γονιδιακές μεταλλάξεις εμφανίζουν μειωμένη επιβίωση και ανεπιτυχή απάντηση προς τη θεραπεία που χορηγείται.

Άλλες ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ περιλαμβάνουν :

  1. 1. Ποσοτικό προσδιορισμό ανοσοσφαιρίνων IgA – IgG – IgM – IdD – IgE, για την εκτίμηση της γενικής ανοσολογικής εικόνας.
  1. 2. Μέτρηση Β-2 μικροσφαιρίνης (Φ.Τ. 0,2mg/dL). Είναι η ελαφρά ή Β αλυσίδα του ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου (HLA). Βρίσκεται στις κυτταρικές επιφάνειες όλων των εμπύρηνων κυττάρων.

Ανευρίσκεται σε όλα τα υγρά του ανθρώπινου σώματος. Διαγνωστική βοήθεια προσφέρει στην Χ.Λ.Λ. πολλαπλούν μυέλωμα – Νόσος νεφρών.

  1. 3. Η εκτίμηση νεφρικής, ηπατικής, ηλεκτρολυτών λειτουργίας θεωρείται απαραίτητη κατά την διάγνωση και την παρακολούθηση της πορείας ΧΛΛ [π.χ. αν χορηγηθεί θεραπευτικά το φάρμακο Rituximab (Rituxax) πρέπει να ελεγχθεί απαραίτητα η βιοχημεία του ήπατος για προηγούμενη ηπατίτιδα].
  1. 4. Κυτταροχημεία, Προσδιορισμός λευχαιμικών κυττάρων.
  1. 5. Κυτταρομετρία ροής

Διαχωρισμός τύπου κυττάρων. Ανίχνευση με την κυτταρομετρία ροής (ανοσοκυτταροχημεία) ZAP-70, CD38 στα κύτταρα.

  1. 6. Κυτταρογενετικές Εξετάσεις

Εξέταση χρωμοσωμάτων.

Απαιτείται χρόνος για την εξέταση αυτή (εβδομάδες).

Το φυσιολογικό άτομα εμφανίζει 23 ζευγάρια χρωμοσωμάτων.

Στην περίπτωση της Χ.Λ.Λ. παρατηρούνται αλλοιώσεις και μεταβολές των χρωμοσωμάτων αυτών π.χ. μέρος ενός χρωμοσώματος δεν υπάρχει – αυτό λέγεται εξάλειψη-διαγραφή.

Οι περισσότερες εξαλείψεις στη Χ.Λ.Λ. εμφανίζονται στα 13, 11, 17 χρωμοσώματα.

Έτσι εξάλειψη μέρους κοντού βραχίονα χρωμοσώματος 17 συνδέεται με σαφή μικρότερο χρόνο υποχρεωτικής έναρξης θεραπείας και μικρότερη επιβίωση.

Εξάλειψη του μεγάλου βραχίονα του χρωμοσώματος 11 (ποσοστό 5% - 10%) έχει πρόγνωση κακή.

Τρίσωμία του 12 χρωμοσώματος παρατηρείται στη Χ.Λ.Λ. σε ποσοστό 20% - 25%, δεν συνδέεται με πρόγνωση.

Εξάλειψη μεγάλου βραχίονα χρωμοσώματος 13 είναι η πιο κοινή ανωμαλία στη Χ.Λ.Λ. (50%) εκφράζει καλύτερη πρόγνωση – μεγάλη επιβίωση.

Απώλεια μέρους χρωμοσώματος 13 συνδέεται με βραδεία εξέλιξη Χ.Λ.Λ. και καλύτερη πρόγνωση.

  1. 7. Ανοσοφθορισμός inSitu – Υβριδοποίηση = Fluoresoent in Situ Hybridization (FISH).

Εκτίμηση και ανεύρεση αλλαγές χρωμοσωμάτων και DNA εντός των κυττάρων (χωρίς την καλλιέργεια στο εργαστήριο) με ειδικές φθοριζούσες τεχνικές, που προσδιορίζουν περιοχές επιλεγμένων χρωμοσωμάτων.

Η μέθοδος χρησιμοποιείται σε αίμα ή μυελό των οστών.

Αποτελέσματα δίνονται σε μερικά 24ωρα.

  1. 8. Μοριακές εξετάσεις : Μεταλλάξεις γονιδίων βαρειών αλυσίδων (μεταβλητές περιοχές) μπορεί να φανερώσουν επιθετικές μορφές ΧΛΛ.
  1. 9. Κύτταρα Β της Χ.Λ.Λ. με μεταλλάξεις γονιδίων στην μεταβλητή περιοχή των βαρέων αλύσεων.

Πολλά από τα παραπάνω προγνωστικά σημεία κυρίως η παρουσία ΖΑΡ-70 και λιγότερο CD38, έχει αποδειχθεί ότι αποτελούν διαγνωστικά αλλά και προγνωστικά στοιχεία θεραπείας και πορείας της ΧΛΛ.

Είναι γνωστό ότι οι ασθενείς που πάσχουν από Χ.Λ.Λ. εμφανίζουν μεγάλο ποσοστό λοιμώξεων (απλές λοιμώξεις έως πνευμονίες).

Η Χ.Λ.Λ. επηρεάζει το ανοσολογικό σύστημα : α) διότι η ΧΛΛ είναι κακοήθεια των Β λεμφοκυττάρων (παράγουν αντισώματα), β) επίσης παράγονται κατά την διάρκεια της νόσου αυτοαντισώματα τα οποία καταστρέφουν τα φυσιολογικά κύτταρα του οργανισμού (π.χ. τα ερυθρά αιμοσφαίρια) με εκδηλώσεις αυτοανοσίας (π.χ. αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία) όπως και θρομβοπενία αλλά και λευκοπενία.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Ø  Χρήση C.T.S. (χορήγηση ενδοφλέβιας ουσίας και γαστρογραφικής πρίν).

Ø  Χρήση PEG :  για ανίχνευση μεταστατικών εστιών. Μπορεί να συνδυαστούν αυτά.

Ø  MRI : καλύτερη απεικόνιση εγκεφάλου – σπονδυλικής στήλης.

Ø  Υπερηχογράφημα : χρήσιμο στις λεμφαδενικές διογκώσεις.

Ø  Ra Θώρακος (F.P.)

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Χ.Λ.Λ.

Ø  Εξετάσεις αίματος, ανεύρεση ↑ 10.000 λεμφοκύτταρα/mm3.

Ø  Μυελόγραμμα με οστεομυελική παρακέντηση συνήθως ή στερνική για λήψη βιοψίας και αναρρόφησης.

Σχεδόν ανώδυνη εξέταση (παραλαμβάνεται υγρό μυελού οστών περίπου 15γρ.) αλλά απόλυτα απαραίτητη για τη διάγνωση της νόσου.

Η λήψη τεμαχίου μυελού για εξέταση έχει συνήθως διαστάσεις διαμέτρου 0,5 εκ. και 1 -2 εκ. μήκος.

Η εξέταση αυτή δεν είναι απόλυτα απαραίτητη για την διάγνωση της Χ.Λ.Λ. γιατί συνήθως το περιφερικό αίμα αντανακλάει την κατάσταση του μυελού των οστών. Γίνεται όμως για τον ακριβή προσδιορισμό της λευχαιμικής διήθησης του μυελού και την σύγκριση του κατά ή μετά την θεραπεία της ΧΛΛ.

Ø  Αφαίρεση λεμφαδένα ή ομάδας λεμφαδένων.

Συνήθως γίνεται για τη διάγνωση ή αποκλεισμό του λεμφώματος ή αν υπάρχουν υποψίες κλινικές και εργαστηριακές επιθετικής εξέλιξης της νόσου.

Ø  Οσφυονωτιαία παρακέντηση

Σπάνια γίνεται και μόνον επί υποψίας επινέμησης του ΚΝΣ από λευχαιμικά κύτταρα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Χ.Λ.Λ.

Αιματολογικές αλλοιώσεις που μοιάζουν με Χ.Λ.Λ. στην κλινική εικόνα – εξέλιξη – ευρήματα εργαστηριακά, περιλαμβάνουν :

  1. 1. Λέμφωμα κυττάρων μανδύα.
  2. 2. Β κυττάρων λευχαιμία.
  3. 3. Λεμφοβλαστικό λέμφωμα.

Η εκ Β κυττάρων προλυμφοκυτταρική λευχαιμία είναι επιθετική νόσος, εμφανίζει κύτταρα με ίδιο φαινότυπο αλλά σαφώς μεγαλύτερα από τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα με εκσεσημασμένους πυρηνίσκους.

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων είναι νεοπλασία Β κυττάρων αλλά τα νεοπλαστικά κύτταρα έχουν ιδιαίτερη μορφολογία (τριχωτές απολήξεις στο μικροσκόπιο) και άλλους κυτταρικούς δείκτες.

Επίσης η μονοκλωνική λεμφοκυττάρωση Β κυττάρων θεωρείται σαν «προστάδιο» της Χ.Λ.Λ. αλλά δεν χρειάζεται θεραπεία.

Συχνότητα αυτής : 1,1% ετησίως.

Ορισμός της πάθησης είναι < 5.000 λεμφοκύτταρα/mm3 και χωρίς κανένα από τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την Χ.Λ.Λ.

Όλες οι εκ Β κυττάρων νεοπλασίες του αίματος και μυελού των οστών μπορεί να διαφοροδιαγνωστούν :

  1. 1. Από τον συνδυασμό της μικροσκοπικής μορφολογίας των κυττάρων.
  2. 2. Από την έκφραση των ειδικών κυτταρικών μορίων.
  3. 3. Από τις αλλοιώσεις τις χαρακτηριστικές που εμφανίζονται στα γονίδια, στις μονάδες κληρονομικότητας.

Τα παραπάνω επιτυγχάνονται με τη συνεργασία του ειδικού Αιματολόγου Γιατρού όπως και του Παθολοανατόμου, Ανοσολόγου, οι οποίοι ειδικεύονται στα νοσήματα αυτά.

Πολλές φορές η βοήθεια της κυτταρομετρίας ροής (flow cytometry*) είναι απαραίτητη όπως και η αναγνώριση των αλλοιώσεων του DNA με φθορίζοντες τεχνικές από FISH**.

* Flow cytometry (κυτταρομετρία ροής) : Ειδική τεχνική για την μέτρηση και τον χαρακτηρισμό μικροσκοπικών σωματιδίων σε ρέον υγρό. Επιτρέπει την ανάλυση πολλών παραμέτρων φυσικών και χημικών χαρακτηριστικών μεμονωμένων κυττάρων, τα οποία ρέουν διαμέσου συσκευής οπτικής-ηλεκτρονικής ανίχνευσης.

** FISH : Fluorescent in situ hybridization = Φθορίζουσα in situ, Υβριδοποίηση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χ.Λ.Λ.

Θεραπεία Χ.Λ.Λ. έχει αλλάξει ριζικά.

Οι προηγμένες σύγχρονες αντιλήψεις που αφορούν τη βιολογία του κυττάρου της Χ.Λ.Λ., όπως και η ανακάλυψη δραστικών μορφών θεραπείας έχουν οδηγήσει από την «παρηγορητική συμπτωματική» θεραπεία σε περιόδους πλήρης ύφεσης αλλά και αληθούς θεραπείας της νόσου.

Πλήρεις ιάσεις Χ.Λ.Λ. επιτυγχάνονται με την κλασσική χημειοθεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες με ή χωρίς συγχορήγηση αναλόγων νουκλεοτιδίων σε ποσοστό 30% - 40% του συνόλου των ασθενών, σήμερα.

Οι συνδυασμοί και η χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων με χημειοθεραπευτικούς παράγοντες (χημειο – ανοσοθεραπείας) φτάνει το ποσοστό πλήρους ύφεσης της νόσου στο 60% - 70%.

Επίσης η δυνατότητα μεταμόσχευσης πολυδύναμου κυττάρου εφαρμόζεται με καλά αποτελέσματα σε πειραματικό στάδιο.

Οι συνδυασμένες «επιθέσεις» της μοριακής βιολογίας και της ανοσοαιματολογίας παρέχουν όχι μόνον εγγυήσεις αλλά και ελπίδες για πλήρη ίαση της Χ.Λ.Λ.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

ΤΡΥΠΤΑΣΗ

Η τρυπτάση είναι ένζυμο που παράγεται από τα εκκριτικά κοκκία των μαστοκυττάρων του αίματος.

Χρησιμεύει για δείκτης της ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων, Β’ τρυπτάση ενεργοποιεί τον υποδοχέα πρωτεάσης τύπου 2.

Γενικά οι τιμές της τρυπτάσης εκφράζουν την ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων μέσω της  IgE (ανοσοσφαιρίνης) και με αντίδραση χωρίς συμμετοχή αυτής.

Τα βασεόφιλα παράγουν επίσης μικρο-ποσότητες τρυπτάσης.

Τρυπτάση παράγεται από τα club κύτταρα*.

*Τα club κύτταρα είναι γνωστά και σαν εξωκρινή κύτταρα των Βρογχιολιών, επίσης γνωστά σαν Clara-κύτταρα.  Είναι θολωτά κύτταρα με μικρούς λαχνώδεις σχηματισμούς.

Εδράζονται στα μικρά αεροφόρα (βρογχιολία) των πνευμόνων του ανθρώπου και προστατεύουν το επιθήλιο των βρόγχων, εκκρίνοντας ειδική πρωτεΐνη (uteroglobin) και υγρό παρόμοιο με pulmonary surfactant.

Η τρυπτάση βρίσκεται στους πνεύμονες, δέρμα, υπόφυση. Γενικά το ένζυμο λαμβάνει μέρος στην ομοιόσταση των αεροφόρων οδών – στον τόνο των αγγείων – πήξη αίματος – κινητικότητα ΓΕΣ, φυσιολογικές τιμές ↓ 11.5 ng/ml.

Η τρυπτάση λαμβάνει μέρος στις αλλεργικές αντιδράσεις και πιθανόν δρα και σαν μιτογόνο σε σειρές των ινοβλαστών.

Πειραματικά στοιχεία αναφέρουν συμμετοχή της τρυπτάσης στην έκφραση έμφυτης και επίκτητης ανοσίας.

Ανθρώπινα γονίδια που κωδικοποιούν την δραστικότητα της τρυπτάσης βρίσκονται στον παρακάτω Πίνακα. Οι τρυπτάσες συντίθεντες από προένζυμα η ωρίμανσή των οποίων γίνεται μέσα στο κύτταρο.

ΑΝΘΡΩΠΙΝΟ ΓΟΝΙΔΙΟ

Από αυτές

κλινικώς

χρήσιμες

είναι Α&Β τρυπτάση

 

ΕΝΖΥΜΑ

TPSAB1

Τρυπτάση Α-1

TPS AB1

Τρυπτάση Β-1

TPSB2

Τρυπτάση Β-2

TPSG1

Τρυπτάση γ

PRSS22

Τρυπτάση ε

Αυξημένες τιμές Β’ τρυπτάσης ανευρίσκονται στις αφυλακτικές και αναφυλακτοειδές αντιδράσεις.

Επίσης η τρυπτάση αυξάνεται στην αλλεργία από τροφές.

Η τρυπτάση χρησιμοποιείται για την διάγνωση της μαστοκύττωσης – αναφυλαξίας – Σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων.

Η μαστοκύττωση : Ομάδα σπάνιων νόσων

που συνοδεύεται από ανώμαλη αύξηση του αριθμού

των μαστοκυττάρων. Εκδηλώνεται με αλλοιώσεις

δέρματος (δερματική μορφή) – εντόπιση στα

σπλάνγχα (συστηματική μαστοκύττωση)

Οι τιμές τρυπτάσης αυξάνουν 1-2ώρες μετά την έναρξη των αλλεργικών συμπτωμάτων και σταδιακά ελαττώνονται 3-6ώρες μετά.

Χρόνος ημίσειας ζωής τρυπτάσης : 2ώρες.

Για την διερεύνηση, διάγνωση αναφυλαξίας 3 δείγματα αίματος λαμβάνονται στους παρακάτω χρόνους.

1ο ΔΕΙΓΜΑ : Εντός 1 ώρας από την έναρξη των συμπτωμάτων ή και πιο γρήγορα.

2ο ΔΕΙΓΜΑ : Όχι αργότερα από 4 ώρες από την έναρξη των συμπτωμάτων.

3ο ΔΕΙΓΜΑ : Μετά την πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων.

Η ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΩΝ ΛΑΜΒΑΝΟΜΕΝΩΝ ΔΕΙΓΜΑΤΩΝ

ΑΙΜΑΤΟΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΣΕ ΔΙΑΣΤΗΜΑ (15΄-3ώρες)

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Βικιπαιδεια

-   Med. Line

ΣΧΕΣΕΙΣ-ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΒΑΣΕΟΦΙΛΟΥ-ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟΥ

Το ανοσολογικό σύστημα του ανθρώπου περιλαμβάνει πληθώρα κυττάρων όπως : μαστοκύτταρα – φυσικά φονικά κύτταρα – βασεόφιλα – ουδετερόφυλα – μονοκύτταρα – Β & Τ κύτταρα – μακροφάγα – δενδρικά κύτταρα – ηωνισόφυλα.

Τα λευκά αιμοσφαίρια αποτελούν την «αμυντική» στρατιά του οργανισμού του ανθρώπου εξουδετερώνοντας ιούς – μικρόβια – παράσιτα – μύκητες.

Τα μαστοκύτταρα και βασεόφιλα κύτταρα αποτελούν 2 κατηγορίες λευκών αιμοσφαιρίων και είναι κοκκιοκύτταρα αμφότερα.

Τα κοκκία τα οποία διαθέτουν στην επιφάνειά τους περιέχουν ένζυμα (ηπαρίνη – ισταμίνη – αντιπηπτικό).

Πρέπει να σημειωθεί ότι το μαστοκύτταρο όπως και το βασεόφιλο παίζουν πρωταρχικό ρόλο στην αρχική φάση της φλεγμονώδους αντίδρασης.

Τα κοκκία των 2 κυττάρων διαφέρουν και σε αριθμόν μεταξύ τους.

Το μαστοκύτταρο έχει 1000 μικρά κοκκία ενώ το βασεόφιλο περιέχει περί τα 80 κοκκία μεγαλύτερης εμφάνισης.

ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟ – ΣΙΤΕΥΤΙΚΟ ΚΥΤΤΑΡΟ – ΛΥΒΡΟΚΥΤΤΑΡΟ (ΜΣΛ)

Η αποκοκκίωση είναι λειτουργία για την οποία καταναλώνεται ΑΤΡ και προϋποθέτει εισαγωγή Ca++ στον κύκλο μεταβολισμού.

Οι λειτουργίες των μαστοκύτταρων είναι πολλαπλές στην – επούλωση κακώσεων – παθογένεια αυτοάνοσων νόσων – (Ρευματοειδής αρθρίτιδα – φυσαλιδώδες πεμφυγοειδές).

Εμπλέκονται επίσης στην συγκέντρωση κυττάρων φλεγμονής στις πάσχουσες αρθρώσεις ή στο δέρμα.

Η δράση τους αυτή ρυθμίζεται από την Παραγωγή αντισωμάτων και συστατικών του συστήματος του συμπληρώματος.

Μετά την ενεργοποίηση μέσω των υποδοχέων FcR1 που διαθέτουν υψηλή συγγένεια με IgE τα σιτευτικά κύτταρα ελευθερώνουν 100% των περιεχομένων των κυστιδίων τους, και των προσχηματισμένων «μεσολαβητών» «διαβιβαστών» μέσω μηχανισμών εξωκύτωσης.

Υφίσταται μείωση του αριθμού των μαστοκυττάρων λόγω της αποκοκκίωσης και συμβαίνει γενικά στις αντιδράσεις τύπου 1 υπερευαισθησία.

Τα κύτταρα αυτά περιέχουν (Ιντερλευκίνη-4), αντιφλεγμονώδεις κυποκίνες ή απελευθέρωση των οποίων πυροδοτεί την επαγωγή παρατεταμένης απελευθέρωσης 1L-4, 1L-5 από τα λεμφοκύτταρα του αίματος.

Γενικά τα μαστοκύτταρα αποτελούν κυρίως συντελεστές στις αλλεργικές αντιδράσεις και αυτό αποδίδεται :

α) στην ανατομική ΥΠΟΒΛΕΝΝΟΓΙΑ ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΤΟΥΣ,

β) στις ανατομικές θέσεις που καταλαμβάνουν (βλεννογόνους αεραγωγών – βλεννογόνους πεπτικού συστήματος),

θέσεις που προσβάλλονται από περιβαλλοντικά αλλεργιογόνα!!

https://uploads.wikimedia.org/widipedia/commons/thumb/f/f4/Mast_cell_leukemia.jpg" width="300" height="256" />

Εικόνα 1

Βασεόφιλο κύτταρο

ΣΧΕΣΕΙΣ ΒΑΣΕΟΦΙΛΟΥ – ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟΥ

  • · ΒΑΣΕΟΦΙΛΟ ΚΥΤΤΑΡΟ

Το Βασεόφιλο κύτταρο ανήκει στα λευκά αιμοσφαίρια του αίματος.

Φέρει κοκκία στην επιφάνειά του, τα οποία περιέχουν κυρίως ισταμίνη και κυτταρίνη.

Οι ουσίες αυτές παίζουν βασικό ρόλο στην ανάπτυξη της φλεγμονώδης αντίδρασης, στις αλλεργικές αντιδράσεις, στο βρογχικό άσθμα.

Βρίσκονται τα βασεόφιλα στην επιδερμίδα, στον βλεννογόνο του σώματος.

Τα βασεόφυλα αποτελούν το 1% του συνόλου των λευκών αιμοσφαιρίνης και 0,01% - 0,3% των λευκής αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν.

Το βασεόφιλο παράγεται στο μυελό των οστών από το μυελοειδείς πολυδύναμο κύτταρο.

Το βασεόφιλο συντελεί γενικά στην πήξη αίματος και στις αλλεργικές αντιδράσεις

Το όνομά τους οφείλεται στην ευαισθησία που εμφανίζουν στην χρώση από βασικές χρωστικές ουσίες.

Τα βασεόφιλα για πρώτη φορά περιγράφονται από τον Paul Echrich το 1879, ο οποίος ένα χρόνο πριν είχε ανακαλύψει μορφολογικά όμοια κύτταρα (;) στους ιστούς και τα ονόμασε μαστοκύτταρα.

Μέχρι προ ολίγων ετών λήψη της υπάρχουσας ομοιότητας με τα μαστοκύτταρα, τα βασεόφιλα θεωρούνταν υποκατηγορία των μαστοκυττάρων.

Νεότερες όμως έρευνες απέδειξαν ότι τα βασεόφιλα ολοκληρώνουν τη συνολική διαφοροποίησή του στον μυελό των οστών και στην συνέχεια επέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος ενώ αντίθετα τα μαστοκύτταρα δεν ανιχνεύονται στο αίμα (παρά μόνον σε πρώϊμες μορφές) οι οποίες θα ολοκληρώσουν την διαφοροποίηση στους ιστούς του σώματος, λαμβάνοντας φαινότυπο από την διαφοροποίηση αυτής.

Επίσης τα ώριμα μαστοκύτταρα των ιστών φαίνεται ότι μπορούν να πολλαπλασιαστούν και στην συνέχεια να επανέλθουν στην κυκλοφορία, ενώ τα ώριμα κυκλοφορούντα βασεόφιλα έχουν χάσει την δυνατότητα πολλαπλασισμού τους.

Μορφολογικά τα βασεόφιλα περιέχουν μεγάλους κυτταροπλασματικούς κόκκους οι οποίοι επισκιάζουν τον πυρήνα τους (εύρημα μικροσκοπίου) που εμφανίζεται λοβωτός.

ΔΡΑΣΗ ΒΑΣΕΟΦΙΛΩΝ

Τα βασεόφιλα λαμβάνουν μέρος στα αλλεργικά φαινόμενα υποδοχείς κυτταρικής επιφάνειας για δέσμεση IgE παρασιτικής λοίμωξης (π.χ. τσιμπούρια).

Πρόσφατες έρευνες έδειξαν επίσης των επίδραση των βασεόφιλων στην ρύθμιση των Τ-κυττάρων (δευτερογενής ανοσολογική απόκριση).

Τα βασεόφιλα διαθέτουν πολλούς ανοσοφαινότυπους – FceR1 – CDI23 – CD69+ - 2B4+ - CDIIb – CDI22 – A4 & B4 αρνητικής ιντεγκρίνης.

Πρόσφατες έρευνες έδειξαν ότι τα βασεόφιλα μπορεί να καθοριποιήσουν θετικά κύτταρα για τα αντιγόνα – CDI3 – CD44 – CD59 – CD….. κ.α.

Η ενεργοποίηση των βασεόφιλων προκαλεί απελευθέρωση – ισταμίνης – πρωτεογλυκάνων (ηπαρίνη, χονδροϊτίνη) – πρωτεολυτικών ενζύμων (ελαστάση, λυσοφωσφολιπάση) – κυτταρικίνων – λευκοτριένων – ιντερλευκίνη 4 (βασικός παράγοντας αλλεργίας και παραγωγή IgΕ αντίδρασης).

Η ισταμίνη όπως και οι πρωτογλυκάνες είναι προ-αποθηκευμένες σε κόκκους των κυττάρων, οι άλλες ουσίες δημιουργούνται άμεσα.

Αύξηση των βασεόφιλων επί κλινικού επιπέδου μφανίζεται – σε μυελο-υπεριπλαστικές καταστάσεις (αληθής πολυκυτταραιμία, Χ.Μ.Λ., μυελοσκλήρυνση) – βασεοφιλική λευκαιμία.

Η αύξηση των βασεόφιλων εμφανίζεται – στην ελκώδη κολίτιδα – μυξοίδημα – αντιδράσεις υπερευαισθησίας.

Υπάρχουν 2 τύποι μαστοκυττάρων που προκύπτουν από τη περιεκτικότητα σε πρωτεϊνάση TC μαστοκύτταρα και Τ cell.

TC ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟ και T cell ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟ

Τα μαστοκύτταρα περιέχουν πρωτεάσεις (τρυπτάση – χυμοθρυψίνη proteinate).

Τα Τ μαστοκύτταρα περιέχουν τρυπτάση.

ΟΜΟΙΟΤΗΤΕΣ ΜΕΤΑΞΥ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟΥ – ΒΑΣΕΟΦΙΛΟΥ

-        Αμφότερα είναι λευκά αιμοσφαίρια και είναι κοκκιοκύτταρα.

-        Εμφάνιση και λειτουργία των κυττάρων είναι παρόμοιες.

-        Περιέχουν ισταμίνη, ηπαρίνη.

-        Αμφότερα τα κύτταρα αυτά προέρχονται από τα CD4 «προγονικά κύτταρα» μυελού.

-        Συμμετέχουν αμφότερα στις αλλεργικές αντιδράσεις, φλεγμονές.

-        Αμφότερα τα κύτταρα ασκούν «εκτελεστικό ρόλο» στην έμφυτη και επίκτητη ανοσία.

ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΜΕΤΑΞΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟΥ ΚΑΙ ΒΑΣΕΟΦΙΛΟΥ

-        Το μαστοκύτταρο ανήκει στα λευκά αιμοσφαίρια, είναι κοκκιοκύτταρο με μεγαλύτερο μέγεθος από τα βασεόφιλα κύτταρα.

-        Το μαστοκύτταρο κυκλοφορεί σε άωρες και ώριμες μορφές στούς ιστούς του σώματος.

-        Το βασεόφιλο ωριμάζει στο μυελό των οστών και κατόπιν κυκλοφορεί στο αίμα.

-        Το μαστοκύτταρο βρίσκεται στους ιστούς αλλά όχι το βασεόφιλο.

-        Το μαστοκύτταρο περιέχει ανά κύτταρο 1000 κοκκία ενώ το βασεόφιλο 80 μόνον κοκκία/κύτταρο.

-        Επίσης κοκκία των μαστοκυττάρων είναι 6 φορές μικρότερα σε σύγκριση με τα κοκκία του βασεόφιλου.

-        Το μαστοκύτταρο διαθέτει στρογγυλό πυρήνα, το βασεόφιλο διαθέτει διπολικό πυρήνα.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Βικιπαιδια

-        Ess. Of clin. Imm.

-        Merck Man 18th

ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ - ΚΙΝΗΤΙΚΗ ΣΙΔΗΡΟΥ (Fe)

 

Ο Fe αποτελεί το αναγκαίο συστατικό για την δημιουργία της αίμης (αίμη + σφαιρίνη → αιμοσφαιρίνη), ουσίας απαραίτητης για την σύνθεση της αιμοσφαιρίνης.

Το συνολικό ποσό της Fe στον ανθρώπινο οργανισμό ανέρχεται σε 4 γραμμάρια (2-6γρ) και εξαρτάται από το βάρος σώματος και του ποσού της αιμοσφαιρίνης του αίματος.

Από το συνολικό ποσό του Fe το 65% αυτού, βρίσκεται στην αιμοσφαιρίνη, ποσοστό 5% στη μυοσφαιρίνη, και διάφορα ένζυμα (καταλάση, υπεροξειδάση, κυττοχρώματα) και το υπόλοιπο 30% στις σιδηραποθήκες του οργανισμού.

Το ποσόν του Fe, που χρειάζεται ο οργανισμός για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης είναι 25-30mg / 24ωρο, ενώ το ποσόν του Fe που αποβάλλεται στον αντίστοιχο 24ωρο είναι 1-1,5mg.

Το ποσόν αυτό αποβάλλεται με τα κόπρανα, το δέρμα, τα ούρα.

Ο Fe του οργανισμού ο οποίος προέρχεται από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, με την φυσιολογική στις 120 ημέρες καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων επαναχρησιμοποιείται μεταφερόμενος δια της κυκλοφορίας στο μυελό των οστών.

Ποσά Fe (1-2mg) λαμβάνει ο ανθρώπινος οργανισμός με το καθημερινό σιτηρέσιο.

Πλούσιες τροφές σε Fe είναι – ήπαρ (ειδικά το Βόειο) – κρέαςαυγάξηρά φρούτασπανάκιφακές.

ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ Fe

O Fe απορροφάται στο 12δάκτυλο και τη νήστιδα με την ΔΙΣΘΕΝΗ ΠΑΝΤΑ ΜΟΡΦΗ ΤΟΥ (Fe++).

Αυτό επιτυγχάνεται διά της αναγωγής του Fe+++ (τρισθενής) σε Fe++ με την επίδραση του Hcl (υδροχλωρικού οξέος – ασκορβικού οξέος – πρωτεΐνες).

Ιδιαίτερη σημασία για την απορρόφηση του σιδήρου (Fe) έχει το μέσα στα κύτταρα του βλεννογόνου των εντέρων, σύστημα φερριτίνης - αποφερριτίνης. Η δράση του συστήματος είναι η εξής.

Ο τρισθενής Fe των τροφών ανάγεται μέσα στο πεπτικό σωλήνα σε δισθενή.

Ο δισθενής αυτός Fe (Fe++) εισέρχεται στα επιθηλιακά κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου και ενώνεται με την πρωτεΐνη ΑΠΟΦΕΡΡΙΤΙΝΗ και σχηματίζεται έτσι η ΦΕΡΡΙΤΙΝΗ.

Κατά την ενσωμάτωση αυτή ο Fe επανέρχεται στον τρισθενή του μορφή (Fe+++).

Η Φερριτίνη ακολουθεί τις ανάγκες σε Fe του οργανισμού, παρέχει ανάλογα την κατάλληλη ποσότητα Fe στη γενική κυκλοφορία (βλ. σχήμα).

                         
   

Φερριτίνη (Fe+++)

↑↓

Fe++

+

αποφερριτίνη

 
 

Fe++

 
   

Fe+++

 
 
    clip_image001.gif     clip_image002.gif
 
 

τροφών αναχθείς

 
   

Πλάσμα αίματος

 
 
 

 

(Γαστρεντερικός σωλήνας)

Κύτταρα εντερικού

βλεννογόνου

 

ΜΕΤΑΦΟΡΑ Fe

Ο Fe που απορροφάται από τα κύτταρα του βλεννογόνου του εντέρου και επίσης ο Fe που απελευθερώνεται από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταφέρεται :

α) ΣΤΟ ΜΥΕΛΟ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ : Χρησιμοποιείται από τους νορβοβλάστες για παραγωγή αιμοσφαιρίνης.

β) ΣΤΟΥΣ ΜΥΣ : που χρησιμοποιείται για τη σύνθεση της μυοσφαιρίνης των μυών.

γ) ΣΤΟΥΣ ΙΣΤΟΥΣ ΔΙΑΦΟΡΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ : όπου συμβάλλει στη σύνθεση ενζύμων (καταλάση, υπεροξειδάση, κυττοχρώματα).

δ) ΣΤΑ ΟΡΓΑΝΑ ΑΠΕΚΚΡΙΣΗΣ : δέρμα – νεφρά.

ε) ΣΤΑ ΟΡΓΑΝΑ ΑΠΟΘΗΚΕΥΣΗΣ : μυελός οστών, ήπαρ, σπλήνα, πάγκρεας, λεμφαδένες, φλοιό επινεφριδίων, κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (Δ.Ε.Σ.).

Τα παραπάνω μέρη (όργανα και ιστοί) στα οποία αποθηκεύεται ο Fe χρησιμεύουν σαν «ΣΙΔΗΡΑΠΟΘΗΚΕΣ» του οργανισμού (αποθήκευση Fe υπό μορφήν φερριτίνης ή αιμοσιδηρίνης).

Ο Fe κυκλοφορεί στο πλάσμα του αίματος συνδεμένος με λεύκωμα, το οποίο ανήκει στο κλάσμα Β1-σφαιρινών) και ονομάζεται ΤΡΑΝΣΦΕΡΡΙΝΗ ή ΣΙΔΗΡΟΦΥΛΛΙΝΗ (Transferrin ή siderophilin ή iron Binding globulin).

Στα φυσιολογικά άτομα η ικανότητα προς σύνδεση Fe του πλάσματος ανέρχεται στα 300-400γ/100cc πλάσματος.

Στις φυσιολογικές συνθήκες η σιδηροφυλλίνη είναι κορεσμένη με Fe κατά το 1/3 (από αυτό προκύπτει ότι ο Fe πλάσματος εμφανίζει τιμή 80-120γ%).

ΤΟ ΠΟΣΟΝ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ ΤΟΥ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ / ΟΛΙΚΟ ΠΟΣΟ ΣΙΔΗΡΟΦΥΛΛΙΝΗΣ ΚΑΛΕΙΤΑΙ ΠΟΣΟΣΤΟ ΚΟΡΕΣΜΟΥ – Φ.Τ. 30% - 38%.

Η τιμή του Fe και της σιδηροφυλλίνης του πλάσματος εμφανίζουν μεταβολές σε διάφορα νοσήματα.

Έτσι :

Fe ↓ σε :

Fe ↑ σε :

Ø Σιδηροπενικές αναιμίες

Ø Διάφορες συστηματικές λοιμώξεις

Ø Ρευματοειδή αρθρίτιδα

Ø Νεοπλασίες

Ø Αιμολυτικές αναιμίες (συγγενείς και επίκτητες)

Ø Κακοήθεις μεγαλοβλαστικές αναιμίες

Ø Αιμοχρωματώσεις

Ø Ηπατίτιδες.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref : - Merck Man 19th ed.

                                                - Β. Αγγελόπουλου Κλιν. Παθ. Φυσιολ. Τόμος Α΄.

ΒΑΣΕΟΦΙΛΑ

ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΥΤΤΑΡΑ

Αποτελούν 10% του συνόλου των λευκωκυττάρων. Η ρίζα της λέξης, ετυμολογική προέλευση, από την σύνθεση των λέξεων (Βάση + philein: αγάπη).

Συνέχεια ανάγνωσης

ΑΥΞΗΣΗ ΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΗΣ D

(ΥΠΕΡΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΑ D) ΠΟΥ ΣΥΝΟΔΕΥΕΤΑΙ ΑΠΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΥΡΕΤΙΚΗΣ ΚΙΝΗΣΗΣ (ADTIK)

Το σύνδρομο αυτό για πρώτη φορά αναφέρεται το έτος 1984 από τον γιατρό Jos van der Meer.

Σπάνιο σύνδρομο με σύνολο 300 περιπτώσεων σε παγκόσμια κλίμακα.

Συνέχεια ανάγνωσης

ΑΝΘΡΩΠΕΙΟΣ ΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΗ-HUMAN IMMUNE GLOBALIN (AGG)

H AGG αποτελεί διάλυμα συμπυκνωμένων αντισωμάτων, το οποίο παρασκευάζεται από πλάσμα υγιών φυσιολογικών ατόμων.

Αποτελείται κυρίως από IgG (ανοσοσφαιρίνη G) αλλά μπορεί να περιέχει μικρές ποσότητες (ίχνη) ανοσοσφαιρίνης Α (IgA), ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM) όπως και άλλες πρωτεΐνες του πλάσματος.

Το διάλυμα το οποίο χορηγείται για τη δημιουργία παθητικής ανοσοποίησης μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να περιέχει λοιμογόνους ιούς (π.χ. ηπατίτιδα Β – C – HIV).

Το διάλυμα παραμένει σταθερό σε θερμοκρασία 4oC για πολλούς μήνες και χορηγείται ενδομυϊκά.

Συνέχεια ανάγνωσης

RHESUS ΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΗ

Rh immune globulin (RhIg)


Η RhIg χορηγείται ΙΜ ή IV με σκοπό την πρόληψη δημιουργίας αντισωμάτων από την μητέρα προς τον παράγοντα Rhesus των παιδιών. Το σκεύασμα περιέχει υψηλούς τίτλους αντισωμάτων anti-Rh που ουδετεροποιούν τα Rh θετικά ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου.

Η δημιουργία των αντισωμάτων αυτών θα είχε σαν αποτέλεσμα αιμορραγίες (νεογνού και μητέρας).

Η ενδομυϊκή συνηθισμένη δόση της RhIg είναι 300μg και χορηγείται σε μητέρα με Rhesus παράγοντα αρνητικό αμέσως μετά τον τοκετό διάστημα 72 ωρών (νεκρό ή ζωντανό έμβρυο) εκτός αν το παιδί είναι Rho (D) και Do αρνητικό ή ο ορός στις μητέρες περιέχει αντισώματα (RhoD).

Αν η εμβρυομητρική αιμορραγία είναι > 30mL μεγαλύτερη δόση RhIg απαιτείται.

Συνέχεια ανάγνωσης

ΧΡΟΝΙΑ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ - ΛΕΜΦΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ (Χ.Λ.Π.)

Η Χ.Λ.Λ. αναφέρεται σαν νόσημα για πρώτη φορά τον 19ο αιώνα από Ευρωπαίους γιατρούς που την ονόμασαν Weissesblut = whiteblood = λευκό αίμα.

Η συχνότητα της Χ.Λ.Λ. αυξάνει παράλληλα με την ηλικία.

Εκδηλώνεται συνήθως μετά τα 50 χρόνια [(με μέση ηλικία εκδήλωσης 70 χρόνια) όπου 15 άτομα στα 100.000 άτομα εμφανίζουν Χ.Λ.Λ.].

Οι άνδρες προσβάλλονται 2-3 φορές περισσότερο από τις γυναίκες.

Συνέχεια ανάγνωσης

e-genius.gr ...intelligent web software