Ρευματολογία

Αντιφωσφολιπιδικό – Αντισωματικό Σύνδρομο.

ΑΝΤΙΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΚΟ – ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ (Α.Α.Σ.)Περιγράφτηκε το 1950 για πρώτη φορά σε γυναίκες που είχαν παρατεταμένη πηκτικότητα αίματος που

1δεν διορθωνόταν με προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος

2είχαν διαταραχές πήξεως αίματος

3εμφάνιζαν ψευδώς θετική αντίδραση VDRL

4εμφάνιζαν κατά την κύηση αποβολές.

Επίσης δύο παλιές κλινικές παρατηρήσεις έχουν ενδιαφέρον:
  • Πολλά αυτοάνοσα νοσήματα και ειδικά ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (Σ.Ε.Λ.) σε ποσοστό 11-15% εμφανίζουν ψευδώς θετική αντίδραση για την σύφιλη (δοκιμασία κροκίδωσης η οποία χρησιμοποιεί φωσφολιπίδιο σαν αντιγόνο). Το φωσφολιπίδιο αυτό περιέχει καρδιολιπίνη – χοληστερόλη – λεκιθίνη και χρησιμοποιείται στη δοκιμασία VDRL. Επίσης το 5-20% των αρρώστων με Σ.Ε.Λ. εμφανίζουν σε κάποια φάση της νόσου τους, το αντιπηκτικό λύκου, το οποίο διαπερνά τον πλακούντα και αντιδρά με φωσφολιπίδια αλλά και με το DNA του πυρήνα των κυττάρων. Οι παραπάνω αντιδράσεις εξηγούνται από την ύπαρξη κοινών αντιγονικών επιτόπων στα φωσφολιπίδια και πολυνουκλεοτίδια. Οι επίτοποι αυτοί φαίνεται να είναι οι φωσφορικές ρίζες που διατάσσονται με τον ίδιο τρόπο στο μοριο του πολυνουκλεοτιδίου και στο μόριο του φωσφολιπιδίου.
  • Το αντίσωμα κατά καρδιολιπίνης είναι άλλο ένα γνωστό αντιφωσφολιπιδικό αντίσωμα. Δεν θεωρείται ειδικό για ορισμένη νόσο, ανευρίσκεται όμως πιο συχνά στο Σ.Ε.Λ. (54,2%). Η αντικαρδιολιπίνη είναι υπεύθυνη για την κροκίδωση και θετικοποίηση της αντίδρασης VDRL. Η παρουσία αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης συνυπάρχει με την παρουσία του αντιπηκτικού λύκου. Φαίνεται ότι η παρουσία α) του αντιπηκτικού λύκου β) των αντισωμάτων κατά καρδιολιπιδίων γ) των αντισωμάτων κατά φωσφολιπιδίων που θεωρούνται σήμερα σαν προσδιοριστικά του Α.Α.Σ. προκαλούν τα θρομβωτικά επεισόδια που χαρακτηρίζουν το σύνδομο το αντιφωσφολιπιδικό που αντικατέστησε ονοματολογικά το 1987 το σύνδρομο καρδιολιπίνης που πρότεινε ο Hughes το 1985.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ (Α.Α.Σ.)

Η θεραπεία περιλαμβάνει δύο σκέλη.

1ο ΣΚΕΛΟΣ:ΠΡΟΦΥΛΑΚΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ.
H οποία αφορά τους αρρώστους με γνωστό Σ.Ε.Λ. και συνύπαρξη αντιπηκτικού λύκου και αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Ο συνδυασμός αυτός αυξάνει τον κίνδυνο μελλοντικής θρόμβωσης που εξαρτάται βεβαίως και από άλλους παράγοντες όπως α) δραστηριότητα Σ.Ε.Λ. (anti – ds χαμηλό, χαμηλό συμπλήρωμα ορού) β) ηλικία γ) υπέρταση δ) υπερλιπιδαιμία. Οι άρρωστοι με τα παραπάνω ευρήματα εμφανίζουν αυξημένο ποσοστό θρομβώσεων και πρέπει να αποφεύγουν τουλάχιστον τους παράγοντες (αεροπορικά ταξίδια, φάρμακα) που επιτείνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης. Επίσης η διατήρηση χαμηλού χοληστερινικού profile, ρύθμιση αρτ. πίεσης, διακοπή καπνίσματος, αύξηση φυσικής δραστηριότητας επιβάλλεται προληπτικά. Η χορήγηση υδροζυ-χλωροκίνης που χορηγείτο από χρόνια για την εν τω βάθει θρόμβωση στη χειρουργική του ισχίου, έχει αποτελέσματα. Το φάρμακο δρα κατασταλτικά στην χοληστερόλη και γλυκόζη αίματος, μειώνοντας έτσι τους παράγοντες αρτηριοσκλήρυνσης. Επίσης μειώνει το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Η ασπιρίνη σε δόση 325 mgr κάθε δεύτερη μέρα ή σε δόση 80 mgr ημερησίως, χορηγείται επίσης για προφύλαξη σε αρρώστους με ψηλό τίτλο αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης. Η ασπιρίνη δεν μπορεί να αντικατασταθεί με άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDS), παρόλο που τα φάρμακα αυτά δρουν στην κυκλοξυγενάση και λειτουργία των αιμοπεταλίων.
2ο ΣΚΕΛΟΣ:ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΠΙ ΘΡΟΜΒΩΣΕΩΣ.
Χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής από το στόμα (per os) με συγχορήγηση ή όχι ασπιρίνης και προσθήκη πεντοξυφυλλίνης σε θρόμβωση αμφιβληστροειδούς χιτώνα του οφθαλμού. Σημείωση: Η αντιπηκτική θεραπεία θα συνεχιστεί για 4-6 μήνες μέχρι να μηδενιστούν τα αντισώματα κατά καρδιολιπίνης. ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Α.Α.Σ. Πολλές φορές οι ασθενείς με Α.Α.Σ. παραμένουν συμπτωματικοί πριν εμφανίζουν θρόμβωση. Οι θρομβώσεις αφορούν και το αρτηριακό και το φλεβικό σκέλος της κυκλοφορίας. Εν τω βάθει θρομβώσεις, πνευμονική εμβολή, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια «θεωρούνται» τυπικά του Α.Α.Σ. Σύνδρομο Budd – Chiari – έμφρακτα περιφερικά ή μυοκαρδίου προκαλεί το Α.Α.Σ. Ενώ μεταβολές πνευματικών λειτουργιών, έλκη δέρματος, μικροαγγειοπαθητική νεφροπάθεια, δυσλειτουργίες βαλβίδων καρδιάς (χαρακτηριστικά η ανεπάρκεια μιτροειδούς που προκαλεί το Α.Α.Σ. μιμείται την ενδοκαρδίτιδα Libman - Sacks) χαρακτηρίζουν το Α.Α.Σ. Livedo reticularis εμφανίζεται και συνοδεύει τους αρρώστους με Α.Α.Σ., που εμφανίζουν ισχαιμική αρτηριοπάθεια. ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Α.Α.Σ. Αποκλεισμός άλλων αυτοανόσων παθήσεων (κυρίως ο Σ.Ε.Λ.). Γενικά ελαττώματα που προκαλούν υπερπηκτικότητα του αίματος, όπως πρωτεΐνης S - παράγοντας V Leiden – ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III, ομοκυστιναιμία. Επίσης πρέπει να αποκλειστούν από το γιατρό άλλες νόσοι. Έτσι η θρομβοπενία του Α.Α.Σ. πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα. Έχει παρατηρηθεί και μορφή ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΙΚΟΥ Α.Α.Σ. που εκδηλώνεται με σηψαιμία, πνευμονο-νεφρικό σύνδρομο, συστηματική αγγειίτιδα, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑΣ Το Α.Α.Σ. αν και εμφανίζει θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω των 50.000) οι άρρωστοι έχουν μεγάλο κίνδυνο θρομβώσεων. Θεραπευτικά στους ασθενείς αυτούς χορηγούνται α) κορτικοειδή, β) ασπιρίνη, γ) δαψόνης. Η σπληνεκτομή δεν συνιστάται. ΑΥΤΟΜΑΤΕΣ ΑΠΟΒΟΛΕΣ Αποβολές εμβρύων σημειώνονται κατά τα διάφορα στάδια κύησης (1ο – 2ο - 3ο τρίμηνο) και χαρακτηρίζουν το Α.Α.Σ. Επίσης αυτόματες επαναλαμβανόμενες αποβολές παρατηρούνται στο 1ο τρίμηνο της κύησης σε γυναίκες με Α.Α.Σ. (Συνιστάται στις περιπτώσεις αυτές έλεγχος για αντισώματα κατά καρδιολιπίνης). Επίσης αντισώματα «κατά καρδιολιπιδίων» συνοδεύονται από ένα «περίεργο» σύνδρομο που παρατηρείται μετά τον τοκετό και περιλαμβάνει πυρετικά κύματα, πλευριτικό πόνο, δύσπνοια, πλευρίτιδα, διάχυτες πνευμονικές διηθήσεις, μυοκαρδιοπάθεια, κοιλιακές καρδιακές αρρυθμίες. Το σύνδρομο αυτό δεν χρήζει ειδικής θεραπείας και συμβαίνει 2-10 ημέρες μετά τον τοκετό. Οι αποβολές προκαλούνται από θρομβώσεις στον πλακούντα που δημιουργεί το Α.Α.Σ. αν και από ορισμένους ερευνητές δεν θεωρείται αυτή ο μοναδικός αιτιολογικός παράγοντας για τις αποβολές αλλά η συνυπάρχουσα θρομβοφιλία.
e-genius.gr ...intelligent web software