Η νόσος Meniere είναι πάθηση που αφορά το έσω ους (τον λαβύρινθο) και χαρακτηρίζεται από 4άδα συμπτωμάτων, όπως :

1. Επεισόδια απώλειας της ακοής.
2. Εμβοές χαμηλής συχνότητας κυρίως.
3. Ιλίγγους, εμβοή ώτων.
4. Αίσθημα πληρότητας («μπούκωμα») των ώτων (αύξηση όγκου και πίεσης της ενδολύμφης – ενδολυμφατικός ύδρωπας).

Ενδολύμφη : ενδολέμφος είναι ωχρό, διαυγές υγρό μέσα στον υμενώδη λαβύρινθο του αυτιού.

Η νόσος Meniere προσβάλλει κάθε ηλικία συνήθως όμως ηλικίες 20 – 50.

Η σ.Μ. θεωρείται χρόνια νόσος αλλά οι διάφορες θεραπείες βελτιώνουν τα συμπτώματα και συνολική πορεία νόσου.

Οι ίλιγγοι του σ.Μ. είναι ίλιγγοι θέσης, στην αλλαγή θέσης, επέρχονται κατά κρίσεις, συνοδεύονται με πτώσεις επί του εδάφους (αιφνίδια κατάργηση των ορθοστατικών μηχανισμών λόγω διαταραχών του λαβυρίνθου).

Οι ίλιγγοι αυτοί εμφανίζουν περιστροφικό χαρακτήρα, επιδεινώνονται σε κάθε κίνηση κεφαλής, κορμού διαρκούν από 5΄ - ώρες και καταλείπουν κακουχία, εξάντληση, δυσανεξία κινήσεων.

Επίσης πολλές φορές οι ίλιγγοι αυτοί συνοδεύονται από συμπτώματα του αυτόνομου Νευρικού Συστήματος (ναυτία, εμετοί, διάρροιες).

Η βαρυκοḯα εμφανίζεται με διακυμάνσεις στα αρχικά στάδια της νόσου.

Το αίσθημα πληρότητας που αισθάνεται το άτομο στα αυτιά του, χαρακτηρίζει τη νόσο και ο ασθενής καταλαβαίνει από τα συμπτώματα αυτά ότι ενεργοποιείται η νόσος Meniere.

Κατά το στάδιο αυτό συνιστάται η μη οδήγηση οχημάτων ή ποδηλάτου.

Συνήθως η νόσος είναι ιδιοπαθής. Εμφανίζεται σαν δευτεροπαθής μορφή (σύνδρομο Meniere), το οποίο συνοδεύει άλλα νοσήματα τα οποία προκαλούν βλάβη και διαταραχή της ενδολύμφης του έσω ώτος όπως είναι :

Αλλεργία
Ενδοκρινικές νόσοι (αύξηση προλακτίνης) - Προλακτίνωμα
αγγειḯτιδες
αυτοάνοσα νοσήματα
σύφιλις
ιογενείς λοιμώξεις.

Μερικές οικογένειες εμφανίζουν αυξημένη συχνότητα ν.Μ. αλλά γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες φαίνεται να συμβάλλουν στην αιτιολογία της νόσου, στοιχεία όμως που δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως.

Η συχνότητα της σ.Μ. είναι 7,5 στους 100 – 200.000 άτομα.

Η νόσος εκδηλώνεται υπό μορφήν κρίσεων, ενώ εμφανίζει μεσοδιαστήματα κενά ενοχλημάτων και παρατηρούνται και άτυπες περιπτώσεις.

Η τυπική κρίση σ.Μ. προαναγγέλεται στον πάσχοντα σαν «μπούκωμα αυτιών» ακολουθεί περιστροφικός ίλιγγος, ναυτία, εμετοί, μείωση ακοής.

Μπορεί να συνυπάρχει εφίδρωση και αρτηριακή υπέρταση.

Το άγχος (stress) πυροδοτεί τις κρίσεις σ.Μ. προκαλώντας ταχυκαρδία – αίσθημα παλμών – υπέρταση.

Διάρκεια κρίσεων 5΄ - ώρες.

Τα μεσοδιαστήματα της νόσου Meniere κατά τα οποία το άτομο δεν εμφανίζει συμπτώματα είναι λίγες ημέρες έως και πάνω από 10 χρόνια.

Η πυροδότηση των κρίσεων σ.Μ. αποδίδονται σε αύξηση stress.

ΑΤΥΠΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ σ.Μ.

Οι διαταραχές της ενδολύμφης του έσω ωτός (ενδολυμφικός ύδρωπας) προκαλούν συμπτώματα που χαρακτηρίζονται σαν ΑΙΘΟΥΣΑΙΟ σύνδρομο Meniere που παρακολουθείται μέχρι να ολοκληρωθεί η συνολική εικόνα των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν την νόσο Meniere.

Το αμιγές αιθουσαίο σ.Μ. δημιουργεί διαγνωστικά προβλήματα (Δ.Δ. ημικρανιακά ισοδύναμα – αιθουσαία νευρονίτιδα : ασθένειες δύσκολες στη διάγνωσή τους).

Η νόσος Meniere όπως και το σύνδρομο Meniere και ο παθολοανατομικός όρος «ΕΝΔΟΛΕΜΦΙΚΟΣ ΥΔΡΩΨ» ΔΕΝ ΑΠΟΤΕΛΟΥΝ ΤΕΛΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ ΠΟΥ ΟΡΙΖΟΥΝ ΕΝΑ ΝΟΣΗΜΑ. ΥΔΡΩΨ ΑΝΕΥΡΙΣΚΕΤΑΙ ΣΕ ΠΟΣΟΣΤΟ 9-15% ΤΩΝ ΚΡΟΤΑΦΙΚΩΝ ΟΣΤΩΝ [νόσος Meniere – ωτοσκλήρυνση (χειρουργική ή όχι) χρόνια ωτίτδα – συγγενής, επίκτητη σύφιλις – οστική νόσος Paget – ιστορικό αυτοάνοσου νόσου – ακουστικό νευρίνωμα].

Ιστορικό Τυπικής Πρωτοπαθής ν. Meniere ανευρίσκεται μόνο στο 1/3 των ασθενών με ιστολογικά αποδεδειγμένο ενδολυμφικό ύδρωπα.

Αυτοί που εμφάνισαν εν ζωή την ν. Meniere σχετίζονται με την παθολοανατομική εικόνα του άμφο-αιθουσοκοχλιακού ύδρωπα με ίχνη πολλαπλών ρήξεων μεμβράνης του Reisner.

Reisner μεμβράνη : Λεπτή μεμβράνη που διαχωρίζει την κοχλιακή από την αιθουσαία κλίμακα (βλέπε Εικόνα 1).

Για τον λόγο αυτό οι ασθενείς με ενδολεμφικό ύδρωτα πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα με εξετάσεις περιοδικών ελέγχων.

Εικόνα 1 – Ανατομία του αυτιού

Οι ημικύκλιοι σωλήνες και τα κυστίδια λαβυρίνθου του έσω ωτός περιέχουν υγρό και λεπτές διαμέτρου τρίχας αισθητήρες που συντελούν στη σταθεροποίηση των ματιών σε αντικείμενα όταν κινείται το κεφάλι και βοηθούν στην διατήρηση της ισορροπίας του σώματος.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ MENIERE

Τα συμπτωματικά επεισόδια της ν.Μ. συμβαίνουν χωρίς προειδοποίηση.

Μπορεί βέβαια να προηγείται αίσθημα «πληρότητας» «μπούκωμα» στα αυτιά των ασθενών, και εμβοές των ώτων.

Τα συμπτώματα αυτά εμφανίζονται σαν εξάρσεις της ν.Μ. μετά από μακρές περιόδους ύφεσης.

ΚΡΙΤΗΡΙΑ – ΔΙΑΓΝΩΣΗ ν. MENIERE (Αμερικ. Ω.Ρ.Λ. εξέταση)

τουλάχιστον 2 επεισόδια κυκλικού-οριζοντίου ιλίγγου διάρκειας χρονικής > 20΄.
Βόμβος ή αίσθημα πληρότητας στα αυτιά.
Απώλεια ακοής (αισθητικοκινητική βάση) (εξακριβώνεται με ακουμετρική εξέταση).
Αποκλεισμός άλλων αιτιών – ασθενειών (π.χ. καρδιακή νόσος)
Ιδρώτες, ωχρότητα προσώπου, ναυτία, αίσθημ κακουχίας. Τα συμπτώματα ιδρώτες, ναυτία, εμετοί, που οφείλονται στο αυτόνομο Ν.Σ. επιδεινώνονται με παρουσία stress.

ΤΕΛΙΚΟ ΚΡΙΤΗΡΙΟ ΣΤΙΣ ΑΤΥΠΕΣ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ της νόσου Meniere ΑΠΟΤΕΛΕΙ Ο ΧΡΟΝΟΣ, έτσι αιθουσαίο σ. Meniere → αργά ή γρήγορα → πλήρες σ.Μ.

Ποσοστό 5% - 10% το σύνδρομο Meniere εμφανίζει καλοήθη ίλιγγο θέσεως.

Γεγονός είναι ότι τα απρόβλεπτα επεισόδια ιλίγγου και η παροδική απώλεια ακοής προκαλούν δυσκολίες στην καθημερινή ζωή, δημιουργώντας :
Κόπωση σωματική
Συναισθηματικό stress
Κατάθλιψη
Αγωνία.

Ειδικά ο ίλιγγος που προκαλεί διαταραχές ισορροπίας του σώματος αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο πτώσεως επί του εδάφους και πρόκληση δυστηχημάτων κατά την οδήγηση αυτοκινήτου ή μοτοσυκλέτας.

Τα αίτια της ν.Μ. παραμένουν άγνωστα.

Προκαλούνται βέβαια από διαταραχές της κυκλοφορίας της ενδολύμφης του έσω ωτός αλλά αυτό συζητείται,

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΟΙ ΟΠΟΙΟΙ ΣΥΜΜΕΤΕΧΟΥΝ ΣΤΗ ν.Μ.

Ανατομικές συγγενείς ανωμαλίες οι οποίες εμποδίζουν την φυσιολογική κυκλοφορία της ενδολύμφης.
Ανώμαλες αντιδράσεις ανοσολογικού συστήματος (δημιουργία αυτοαντισωμάτων = αυτοάνοσα νοσήματα).
Αλλεργίες.
Ιογενείς λοιμώξεις.
Γενετική προδιάθεση.
Τραύματα κεφαλής.
Ημικρανίες.

Η νόσος Meniere και το σύνδρομο Meniere εμφανίζουν κοινά συμπτώματα.

Αρχικά τα συμπτώματα του συνδρόμου Meniere εκδηλώνονται στο ένα αυτί.

Συνήθως μετά παρέλευση 5 ετών προσβάλλεται και το άλλο αυτί.

Ο ύδρωπας του λαβυρίνθου (αύξηση πίεσης υγρών του λαβύρινθου) θεωρείται βασικό παθογενετικό στοιχείο και για το σύνδρομο Meniere, αλλά γενικά ο ενδολεμφικός ύδρωψ αποτελεί μη ειδικό τρόπο αντίδρασης του λαβυρίνθου σε βλαπτικά ερεθίσματα.

Η λήψη επιμελούς, σχολαστικότητα ατομικού και οικογενειακού αναμνηστικού όπως και η διάγνωση πιθανής υποκείμενης νόσου θεωρείται απαραίτητο στοιχείο για την διαφορική διάγνωση μεταξύ συνδρόμου – νόσου Meniere.

Στη διάγνωση αυτή εργαστηριακά στοιχεία (αιμοτολογικός έλεγχος πλήρης – έλεγχος κολλαγονώσεων – αυτοάνοσων νόσων – χρονίων φλεγμονώδων παθήσεων – χωροκατακτητικών εξεργέσεων) όπως και απεικονιστικός έλεγχος (C.T.S. εγκεφάλου – C.T.S. άνω και κάτω κοιλίας) βοηθούν τα μέγιστα.

Συμπερασματικά : Όπως ήδη ελέχθει ο ενδολεμφικός ύδρωπας αποτελεί μη ειδικό τρόπο αντίδρασης του λαβυρίνθου σε βλαπτικά ερεθίσματα. Αν το αίτιο, νόσος που προκαλεί την διαταραχή αυτή είναι γνωστό η διάγνωση είναι δευτεροπαθής ύδρωψ = σύνδρομο Meniere. Αν το αίτιο παραμένει άγνωστο (πρωτοπαθής ύδρωψ) → νόσος Meniere.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ – ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ MENIERE

ΑΚΟΥΟΜΕΤΡΙΑ
Τα άτομα με νόσο Meniere εμφανίζουν προβλήματα στις χαμηλές συχνότητες ή σε συνδυασμούς υψηλών και χαμηλών συχνοτήτων, με φυσιολογική ακοή στις μεσαίες συχνότητες.

ΕΛΕΓΧΟΣ ΙΣΟΡΡΟΠΙΑΣ
Βιντεονοδιαγμογράφημα. Σε αυτή την εξέταση εξετάζονται κινήσεις ματιών – ερεθίσματα (συστήματα) ισορροπίας του έσω ωτός.

Επίσης η εναλλαγή εφαρμογής ζεστού, κρύου νερού ή αέρος στο κανάλι του ωτός, χρησιμοποιούνται σε συνάρτηση.

Δηλαδή κατά την εφαρμογή της εξέτασης αυτής εξετάζονται τα όργανα του ανθρώπου τα οποία συμμετέχουν στην ισορροπία και στη διατήρησή της (όραση – λειτουργία ωτός – ερεθίσματα από δέρμα, μύες – τένοντες – αρθρώσεις).

Ο έλεγχος ισορροπίας εξετάζεται κάτω από διαφορετικές συνθήκες – μετακινούμενη πλατφόρμα – περιστροφές σώματος π.χ. μετακινούμενη κυκλική καρέκλα.

Με τα προκληία μυογενή δυναμικά για έλεγχο του λαβυρίνθου που γίνονται σήμερα είναι δυνατή η πιο ειδική προσέγγιση της νόσου Meniere.

Άλλη δοκιμασία η οποία καταγράφεται σε video περιλαμβάνει την αντίδραση των οφθαλμών σε απότομη κίνηση. Δηλαδή ενώ είστε προσηλωμένοι σε ένα αντικείμενο, γρήγορη και απότομη κίνηση των οφθαλμών καταγράφεται.

Αν τα μάτια κινούνται εκτός στόχων, αντικειμένου όταν το κεφάλι κινείται, το αντανακλαστικό θεωρείται παθογόνο.

Ηλεκτρο-κοχλιογραφία

Εξετάζει τις αντιδράσεις του έσω ωτός σε διάφορους ήχους.

Η εξέταση αυτή προσδιορίζει την ύπαρξη ανώμαλου παραγωγής υγρού στο έσω ούς.

Η εξέταση δεν θεωρείται ειδική για την διάγνωση ν.Μ.

Αιματολογικές εξετάσεις όπως και απεικονιστικές M.R.I, C.T.S. πρέπει να γίνονται προς αποκλεισμό νεοπλασιών όγκων εγκεφάλου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ – ΦΑΡΜΑΚΑ νόσου MENIERE (ν.Μ.)

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη ν.Μ. αλλά αρκετά θεραπευτικά σχήματα τα οποία χορηγούνται για να μειώσουν την συχνότητα και την σοβαρότητα των επεισοδίων ιλίγγου κυρίως και των άλλων συμπτωμάτων της ν.Μ.

Φάρμακα για την αντιμετώπιση του ιλίγγου

Α) Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την νόσο των ταξιδιωτών, meclizine – diazepam. Η χορήγησή τους ελαττώνει τη σφοδρότητα του εμετού και ιλίγγων.

Β) Φάρμακα κατά της ναυτίας. Promethazine : ελέγχει τη ναυτία και τον εμετό κατά την διάρκεια του ιλίγγου.

Θεραπεία μεγάλης χρονικής διάρκειας

Χορήγηση διουρητικού (για την κατακράτηση υγρών) και παράλληλη μείωση αλατιού (στην τροφή, στο μαγείρεμα)

Άλλες θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν τη νόσο Meniere, είναι :

Αν υπάρχουν προβλήματα ισορροπίας μεταξύ των επεισοδίων της ν.Μ. θεραπεία υποκατάστασης με ειδικά προγράμματα γίνεται.

Βελτίωση της ακοής σε ειδικό γιατρό βοηθάει τον ασθενή με ν.Μ.

Συσκευή Meniett : Ειδική συσκευή που εφαρμόζοντας πίεση στο μέσο ούς βελτιώνει την κυκλοφορία της ενδολύμφης.

Οι παραπάνω θεραπείες αν δεν αποδώσουν αποτελέσματα στον ασθενή με ν. Meniere τότε εφαρμόζωνται «επιθετικές» θεραπείες, όπως :

Ένεση στην περιοχή του έσω ωτός Gentamicin : αντιβιοτικό με τοξικότητα στο έσω ούς. Η χορήγηση αυτή που τελείται υπό τοπική αναισθησία μειώνει τη σοβαρότητα και συχνότητα των επεισοδίων ιλίγγου.

Βέβαια υπάρχει η πιθανότητα πλήρους απώλειας της ακοής!!!

Επίσης η τοπική χορήγηση στεροειδών φαρμάκων βοηθάει μεγάλο αριθμό ασθενών με νόσο Meniere.

Χειρουργική επέμβαση

1. Αποσυμφόρηση του ενδολυμφατικού ύδρωτα, τοποθέτηση σωληναρίου που παροχετεύει αυτή.
2. Εκτομή αιθουσαίου νεύρου
Αποκοπή του νεύρου που συνοδεύει ισορροπία και αίσθηση κίνησης του σώματος (συνήθως μειώνει τους ιλίγγους).
3. Εκτομή λαβυρίνθου
Γίνεται όταν υπάρχει πλήρης απώλεια ακοής.

 

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Mayo Clinic ref.
Merck Man 19th ed.
Taber’s λεξικό