Πεπτικό

ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD - CHIARI

Ορισμός : Απόφραξη των ηπατικών φλεβών σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους από το δεξιό κόλπο έως τα μικρά αγγεία των φλεβών ήπατος.

Συμπτώματα : Ελάχιστα έως κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια.

Θεραπεία : Υποστηρικτική και μέτρα διατήρησης της βατότητας των αγγείων.

Επιπλοκές : Ασκίτης - πυλαία υπέρταση - υπερσπληνισμός.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

  • ALT - AST

  • SAP

  • γGT

  • Χολερυθρίνη

  • Μέτρηση αιμοπεταλίων

  • Δείκτες ηπατίτιδων

  • ΑΝΑ - α1 αντιθρυψίνη - σερουλοπλασμίνη

  • Abs κατά λ- μυϊκών ινών

  • Αντιμιτοχονδριακά Abs

  • Τοξικολογικές εξετάσεις

 

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

  • Doppler U/S κοιλίας

ΑΛΛΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

  • MRI - C.T.S. κοιλίας με χρήση σκιαγραφικού (μπορεί να αναδείξει την παράπλευρη κυκλοφορία και ελαττωμένη απεικόνιση των ηπατικών φλεβών).

  • TC-99SC σπινθηρογράφημα μπορεί να δείξει πρόσληψη στην περιοχή του κερκοφόρου λοβού σε ασθενείς με θρόμβωση ηπατικών φλεβών.

budd_-_chiari

ΑΙΤΙΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIARI

  • Διαταραχές που προκαλούν θρόμβωση παραγόντων (πρωτεΐνες C.S ανεπάρκεια - ανεπάρκεια αντιθρομβίνης ΙΙΙ - κύηση - χρήση αντισυλληπτικών χαπιών).

  • Αιματολογικές παθήσεις (πολυερυθραιμία - παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία - μυελοπαραγωγικά νοσήματα - φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου - ασθένειες κολλαγόνου συνδετικού ιστού).

  • Τραυματισμοί.

  • Φλεγμονές (Υδατίδες κύστης - αμοιβαδίαση).

  • Όγκοι ηπατικής φλέβας (ηπατοκυτταρικό - νεφρικό καρκίνωμα).

  • Ανεπάρκεια δεξιάς καρδίας.

  • Συμπιεστική περικαρδίτιδα.

  • Σύνδρομο Ανδαμαντιάδη - Behcet.

  • Κυταρροτοξικά φάρμακα, όπως και αλκαλοειδή pyrrolizidine (περιέχονται στο φυσικό τσάϊ) «μιμούνται» σύνδρομο Budd-Chiari.

  • Αποφράξεις κολποειδών, του ήπατος παρατηρείται σε άτομα που έχουν κάνει μεταμόσχευση μυελού (ειδικά στις ομάδες όπου προεγχειρητικά εμφανίζουν αύξηση τρανσαμινασών ή πυρετός κατά τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων ή υψηλές δόσεις ακτινοβολίας).

Στις Ινδίες, Κίνα, Ανατολική Αφρική το σύνδρομο Budd-Chiari, εμφανίζεται τα κατώτερα κοινωνικά στρώματα και αποδίδεται σε θρομβώσεις του ηπατικού τμήματος κάτω κοίλης φλέβας.

Τα συμπτώματα και η κλινική εικόνα δεν είναι χαρακτηριστική αλλά η εξέλιξη είναι κακής πρόγνωσης (ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκίνου).

 

 

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ