DoctorForAll.gr
Υπο την αιγίδα του Επίκουρου Καθ. Παθολογίας Παν. Αθηνών Dr. Νικολάου Καλλιακμάνη
ΝΟΣΟΣ PAGET (N.P.) Εκτύπωση E-mail
Τρίτη, 12 Φεβρουάριος 2013 16:02

Η νόσος Paget των οστών περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Sir James Paget το έτος 1876, ο οποίος την ονόμασε και «παραμορφωτικη οστειϊτιδα - osteitis deformans».

Εμφανίζεται σε ποσοστό 1,5 - 8% στο γενικό πληθυσμό και εξαρτάται από την ηλικία και κράτος διαμονής.

Προσβάλει συνήθως άτομα άνω των 40 ετών.

Η νόσος Paget είναι συχνότερη σε περιοχές με πληθυσμούς αγγλοσαξονικής καταγωγής ενώ σπάνια εμφανίζεται στις χώρες της Σκανδιναβίας, την Ασία, τη Ινδία.

Η νόσος αποκαλύπτεται τυχαία είτε σε ακτινογραφικές εξετάσεις, είτε διότι σημειώνεται υψηλή τιμή αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό.

Μετά την ηλικία των 40 ετών, δίδυμα αδέλφια όπως και απόγονοι ατόμων με νόσο Paget, πρέπει να ελέγχονται για τις τιμές της αλκαλικής φωσφατάσης κάθε 2 ή 3 χρόνια και αν είναι οι τιμές παθολογικά να προχωρούν σε ειδικές εξετάσεις.

Ποσοστό 27% των ατόμων με Ν.P. εμφανίζουν συμπτώματα κατά την διάγνωση.

Οικογενειακή εμφάνιση της N.P. (με ποσοστό 10% - 40%), είναι σχετικά σπάνια (όπου περισσότερα του ενός μέλη της ίδιας οικογένειας προσβάλλονται) αλλά σοβαροτέρας μορφής.

Σπάνια N.P. εμφανίζεται σε νεαρές ηλικίες.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ - ΠΑΘΟΛΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Το υπόστρωμα του πυρήνος των οστεοκλαστών στην Ν. Paget, δίνει την εικόνα ιογενούς προσβολής.

Σε ιογενή προσβολή αποδίδεται από πολλούς επιστήμονες η Ν. Paget, σε προσβολή από ιό (Paramyxovirus - respiratory syncytial virus).

Οι οστεοκλάστες στην νόσο Paget εμφανίζουν αυξημένη δραστηριότητα και αυτό παρέχει την ακτινολογική εικόνα του «οστεοκλαστικού οστού» (σε περιοχές ίνωσης δίνεται η εικόνα πυκνού σχηματισμού κουκίδων).

Η σαν «μωσαϊκό» υποστρωματική εμφάνιση του κολλαγόνου συνδετικού ιστού έχει σαν αποτέλεσμα την λειτουργική ανεπάρκεια και αντοχή του οστού αν και υπάρχουν πάνω στο οστό αυτό περιοχές έντονης ασβεστοποίησης.

Κάθε οστό μπορεί να εμφανίσει Ν.Ρ., αλλά συνήθως κατά σειράν προσβολής είναι :

  • Οστά λεκάνης.

  • Μηρός.

  • Κρανίο.

  • Κνυμιαίο οστούν.

  • Πλευρές.

  • Κλείδα.

  • Βραχιαίο.

Η παθογένεια της νόσου Paget εξελίσσεται σε 3 στάδια :

1ο στάδιο

2ο στάδιο

3ο στάδιο

: υπερλειτουργία των οστεοκλαστών.

: «μεικτή» υπερλειτουργία των οστεοκλαστών και οστεοβλαστών.

: ολοκλήρωση παθογογενετικών εξεργασιών

(καταστροφή αρχιτεκτονικής του οστού).

Αρχικά, υφίσταται αυξημένος ρυθμός απορρόφησης του οστού, το οποίο εμφανίζει την νόσο Paget. Η απορρόφηση αυτή γίνεται από ενεργοποίηση μεγάλου αριθμού οστεοκλαστών.

Οι «τοπικές» αυτές εστίες οστεόλυσης φαίνονται κατά τον ακτινολογικό έλεγχο, σαν «οστεoλυτικές περιοχές» στα μακρά οστά ή «περιγεγραμμένη» οστεοπόρωση στο κρανίο.

Αυτές οι οστεολύσεις ακολουθούνται από «αντιρροπιστική» αύξηση δημιουργίας οστού, η οποία προκαλείται από τους οστεοβλάστες οι οποίοι «στρατολογούνται» για να αντιμετωπίσουν την οστεόλυση.

Αυτές οι αυξημένες «επιτόπιες» κυτταρικές δραστηριότητες (των οστεοκλαστών και οστεοβλαστών) έχουν σαν αποτέλεσμα αύξηση του ινώδους συνδετικού ιστού με παράλληλο σχηματισμό και αύξηση αιμοφόρων αγγείων, τα οποία κάνουν τα οστούν ή οστά που εμφανίζουν Ν.Ρ. υπερβολικά αγγειοβριθή.

Η νόσος Paget, είναι χρόνια νόσος που προκαλεί αύξηση και παραμόρφωση των οστών που προσβάλλει.

Η εκτεταμένη καταστροφή και παράλληλη δημιουργία οστίτη οστού προκαλεί πόνο-παραμόρφωση των οστών αυτών αρθρίτιδα των παρακείμενων αρθρώσεων - κατάγματα και δημιουργία οστεαρθρίτιδας.

Η νόσος Paget τυπικά εντοπίζεται και εκδηλώνεται σε ένα ή περισσότερα οστά, σε αντίθεση με την οστεοπόρωση η οποία προσβάλλει συγχρόνως όλα τα οστά του στελετού.

ΟΣΤΑ :

  • Μηρού.

  • Κρανίου.

  • Κνήμης.

  • Πλευρών.

  • Κλείδας.

  • βραχιόνιου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ν.Ρ.

Οι θεραπευτικές αντιμετωπίσεις της νόσου Paget επιπλέκονται, διότι :

  1. Η συμπτωματολογία της νόσου διαφέρει από άτομο σε άτομο.

  2. Είναι δύσκολο να προβλέψει ο γιατρός την μελλοντική πορεία της νόσου σε ασθενείς με Ν.Ρ., ο οποίος μπορεί να μην εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα της νόσου (κατάγματα - επίμονους πόνους)

Γενικά, η χορήγηση Bisphoshonates - Calcitomin βοηθούν στην αντιμετώπιση και ελάττωση του πόνου και χορηγούνται στους ασθενής οι οποίο εμφανίζουν άλγη οστικά - πονοκεφάλους - πόνους μέσης - διαλείποντα άλγη παροξυσμικά στα άκρα.